Autor o autores

César Magro Checa(a), Antonio Navas-Parejo Casado(b), José Luis Rosales Alexander(a), Elena Borrego García(b), Lara Chaves Chaparro(a), Ana Nieto González(a), Isabel María Camacho Avelino(a), Enrique Raya Álvarez(a). [a]. Servicio de Reumatología, Hospital Universitario San Cecilio, Granada [b]. Servicio de Nefrología, Hospital Universitario San Cecilio, Granada.

E-Mail de Contacto

cesar_magro@yahoo.es

Centro

Hospital Universitario San Cecilio

Publicacion

Objetivos

INTRODUCCIÓN
Presentamos la evolución de un paciente con AA amiloidosis secundaria a
TBC tratado tratado con Tocilizumab (anti-IL6), tras deterioro progresivo a
pesar de completar un correcto tratamiento anti-TBC.

Pacientes y Metodo

CASO CLÍNICO
Varón de 25 años, raza negra, estudiado por Síndrome Nefrótico de un año
de evolución. Antecedentes personales: origen africano y trabajador con
metales. Tras una serie de pruebas complementarias es diagnosticado de
Amiloidosis AA secundaria a TBC por lo que se pauta tratamiento específico
durante 6 meses. Durante este período fue declinando la función renal, con
proteinuria persistente (14-18gr/24h) (Gráfica 1). Durante el seguimiento se
puso de manifiesto afectación de otros órganos: cardíaca (leves moteado e
hipertrofia VI) (Foto 1), tiroidea (bocio e hipotiroidismo), gastrointestinal
(infiltración amiloide) y hepática (alteración transaminasas y
hepatomegalia). Ante el mal pronóstico, por la falta de respuesta al
tratamiento, se decide tratar con Tocilizumab (anti-IL6) 8 mg/kg (uso
compasivo), presentando una drástica reducción de la proteinuria,
manteniendo la función renal (Gráfica 2), desapareciendo los signos de
infiltración cardíaca en la ecocardiografía de control, disminuyendo el bocio y
normalizándose tanto la función tiroidea como las enzimas hepáticas. No
obstante los depósitos en la mucosa intestinal no sufrieron ningún tipo de
remisión (Foto 2).
En el momento previo a la tercera dosis, presentó un cuadro de fiebre y
diarrea, entrando en anuria, siendo preciso iniciar tratamiento con
hemodiálisis.

Resultados

DISCUSIÓN
La TBC es la causa más común de amiloidosis secundaria en países en
desarrollo, suponiendo una complicación severa de esta infección [1,2]. En la
afectación renal, se produce habitualmente un Síndrome Nefrótico con deterioro progresivo de la función renal y, menos frecuentemente, fallo renal
agudo [3]. En nuestro caso la afectación de otros órganos como el corazón y
tracto gastrointestinal, hígado y bocio implican un mal pronóstico vital y
justifican el estado pluricarencial del paciente.
El tratamiento de la enfermedad subyacente en la mayor parte de los casos
suprime este proceso, pero en algunos casos el depósito de amiloide
continúa y progresa la afectación orgánica, como en nuestro caso [2,4]
Tanto los fármacos anti TNF-alfa y anti IL-1, que indirectamente conducen a
una disminución de IL-6, como Tocilizumab han demostrado mejorar la
sintomatología de la AA amiloidosis asociado a otras enfermedades
inflamatorias crónicas [5,6].
El caso que presentamos es excepcional porque es secundario a una TBC sin
actividad demostrada en el momento del diagnóstico y tras tratamiento
profiláctico durante seis meses objetivamos deterioro general del paciente.
Dado el mal pronóstico, se decide el tratamiento compasivo con Tocilizumab,
consiguiendo, tras la primera dosis, una reducción drástica de la proteinuria,
leve mejoría de la función renal, así como desaparición de la hepatomegalia
con normalización de las enzimas hepáticas y pruebas de función tiroidea y
normalización también del bocio tiroideo. No obstante los depósitos en tracto
GI y tanto la hipertrofia VI como el moteado no han disminuido, creemos
que por la falta de continuidad del tratamiento, ya que tras la segunda dosis
el paciente presentó un cuadro de fiebre y diarrea, perdiendo la función
renal bruscamente y entrando en programa de hemodiálisis.

Conclusiones

CONCLUSIONES
Tocilizumab ha mostrado buenos resultados en casos de AA amiloidosis
secundaria a AIJ y AR pero creemos que puede ser una opción de
tratamiento en casos de AA amiloidosis complicadas de cualquier causa sin
otra alternativa, considerando que el inicio precoz sería fundamental para
preservar la función de los órganos afectos.