Autor o autores

: L. Marena Rojas-Vargas, A. Ruiz-Ruz, M.J. Pozuelo, M.Granados Ruiz,F. Martinez-Sanchez. Servicio de Reumatología. Hospital Universitario Reina Sofía.

E-Mail de Contacto

pisura@hotmail.com

Centro

H.U.Reina Sofia

Publicacion

Objetivos

Objetivo.-
El presente caso clínico tiene como objetivo revisar el tratamiento del
Síndrome SAPHO y comunicar los bueno resultados obtenidos con
leflunomida.

Pacientes y Metodo

Introducción.-
El síndrome SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis) esta
caracterizado por la inflamación aséptica del hueso y articulaciones
asociadas a lesiones dérmicas. El síntoma mas frecuente es el dolor de la
pared anterior del tórax en la región esternoclavicular acompañado de
inflamación local aunque también puede afectar articulaciones periféricas. La
afectación cutánea más frecuente es la pustulosis palmo-plantar. La etiología
y patogenia es aún desconocida, aunque se ha propuesto la causa infecciosa
por Propionebacterium acnes . Dada la gran variedad de lesiones osteoarticulares
asépticas y dérmicas, la escasa frecuencia y la falta de
conocimientos sobre la patogenia de este síndrome el tratamiento sigue
siendo empírico. La recomendación de los expertos sugieren como primer
escalón los AINEs, seguido de bifosfonatos (pamidronato, zoledrónico),
antibióticos (tetraziclinas, cotrimoxazol, clindamicina, azitromizina), FAMEs
(sulfasalazina, metotrexate, hidroxicloroquina, leflunomida) y terapias
anti-TNF? ; estos últimos son los que han mostrado mayor eficacia ante los
resultados variables de los FAMEs en pequeñas series de casos. La
leflunomida está siendo usada con éxito tanto en psoriasis cutánea como en
artritis psoriásica por lo que creemos que constituye una buena alternativa
coste-eficaz en esta patología. Caso Clínico.-
Varón de 41 años diagnosticado de acné conglobata sin antecedentes
familiares de patología reumática inflamatoria. Trabajador del campo.
Presenta desde hace 3 años dolor poliarticular inflamatorio y en los últimos
meses inflamación en 4º dedo de pie derecho y de forma aditiva inflamación
en 2º dedo pie izquierdo, tarsos, 1º IF derecha y 2º y 3º MCF izquierda con
rigidez matutina mayor a una hora, no síndrome febril asociado, ni otros
signos o síntomas de conectivopatía o espondiloartropatía. En las
exploraciones complementarias encontramos: reactantes de fase aguda
elevados, urato, FR, HLA-B27, ANA y serología de artritis negativos;
radiografías de manos y pies normales; radiografía de sacroiliacas con
dudosa sacroileítis izquierda; TAC de sacroiliacas normal, Ac PCC negativos,
HLA-DRB1: 1102/13AB, IgA, IgM, IgE, C3, y C4 normales. Radiografías de manos y pies normales. Radiografía de sacroiliacas con dudosa afectación de
sacroiliaca izquierda. Con el diagnóstico de síndrome SAPHO según los
criterios propuestos por Kahn y Khan en 1994 fue tratado inicialmente con
corticoides a dosis bajas, salazopirina, hidroxicloroquina, metotrexate oral y
subcutáneo sucesivamente con intolerancia o ineficacia a ellos. También se
realizó infiltración con triamcinolona en las articulaciones afectadas con
escasa mejoría. Durante el seguimiento requiere ingreso por pustulosis
exantemática aguda confirmada por biopsia y tratada con ciclosporina que
abandona por intolerancia con empeoramiento de la oligoartritis. Se decide
iniciar tratamiento con leflunomida 20 mg. diarios; tras el cual presenta una
importante mejoría de la clínica articular y cutánea, así como normalización
de los reactantes de fase aguda; llegando a la completa resolución de las
mismas tras 8 semanas de tratamiento y que se mantiene tras un año de
seguimiento con buena tolerancia del mismo.

Resultados

Conclusión.-
El tratamiento con leflunomida ha resultado eficaz tanto para las
manifestaciones articulares como cutáneas del Síndrome SAPHO.

Conclusiones

Discusión.-
El tratamiento de esta patología continúa siendo empírico, principalmente
por la baja incidencia de este síndrome que dificulta la realización de
ensayos clínicos controlados y doble ciego que evalúen la eficacia de los
diferentes tratamientos propuestos. La leflunomida es un fármaco cuyo
resultado ha sido poco evaluado en el tratamiento de esta patología y según
los escasos resultados publicados podría considerarse un fármaco costeefectivo
en el tratamiento de este síndrome.
Bibliografía.-