Autor o autores

P. LEÓN, M. LLANES, I. MACIAS, S.GARCÍA, JJ.PEREZ

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soanre@soanre.es

Centro

HOSPITAL UNIVERSITARIO PUERTA DEL MAR CADIZ

Tema

Publicacion

Objetivos

La enfermedad de Paget es un trastorno de causa desconocida que afecta
aproximadamente al 3% de la población mayor de 40 años. Puede presentar
como complicación asociada, la transformación neoplasica, en osteosarcoma,
fibrosarcoma o condrosarcoma, con una frecuencia del 1%, entre los 55 y 80
años, más frecuentemente en hombres

Pacientes y Metodo

Presentamos una mujer de 88 años de edad, diagnosticada de enfermedad
de Paget en pala iliaca derecha, sin actividad biológica y sin otros
antecedentes de interés. Acude por dolor desde hace tres meses en región
coxofemoral derecha, que le despierta por la noche y le dificulta el caminar.
En la exploración se observa dolor a la palpación y a la movilización de la
cadera derecha en todos los planos.
Una radiografía de pelvis puso de manifiesto una lesión lítica de gran tamaño
en el seno de un hueso pagético en pala ilíaca derecha con destrucción de la
cortical y fracturas. En la TAC de pelvis y caderas se confirmó la presencia
de una masa con gran destrucción ósea, sugestiva de degeneración
sarcomatosa.No hubo consentimiento para la biopsia

Resultados

Conclusiones

La enfermedad de Paget maligniza en un 1% de los pacientes y suele hacerlo
en forma de osteosarcoma. Esta malignizacion es más frecuente en las
afectaciones poliostóticas de la enfermedad. También puede malignizar a
condrosarcoma o fibrosarcoma, pero en cualquier caso no importa qué tipo
celular predomine; el pronóstico siempre es ominoso, siendo la
supervivencia del 50% a los seis meses y menos del 10% a los 5 años