Autor o autores

I. Macías, P. León, R. Baturone, N. Chozas, F. Medina, JJ. Pérez, S. García

E-Mail de Contacto

soanre@soanre.es

Centro

Hospital Universitario Puerta del Mar/Cádiz

Tema

Publicacion

Objetivos

Síntomas musculoesqueléticos pueden desarrollarse como manifestación de
un síndrome paraneoplásico. La edad tardía de presentación, características
atípicas de enfermedad reumática y ausencia de respuesta a terapia
corticoidea pueden sugerir un proceso paraneoplásico.

Pacientes y Metodo

CASO CLINICO: Mujer de 81 años con antecedentes personales de diabetes
mellitus tipo 2 en tratamiento con ADOs, psoriasis cutánea, adenoca. de
endometrio intervenido hace 10 años y adenoca. invasor gástrico
diagnosticado hace un par de años y no tratado por decisión familiar.
Consulta por presentar desde hace 6 meses, un cuadro de debilidad de
cinturas escapular y pelviana, dificultad para las actividades de la vida diaria,
levantarse de una silla, caminar,…, astenia, rigidez matinal prolonagada, sin
fiebre, ni sdre constitucional, ni cefaleas, ni claudicación mandibular, ni
clínica ictal… En la exploración física inicial, únicamente encontramos
limitación a la movilización de ambos hombros, más el derecho y abdomen
globuloso. Se le realizaron diversas exploraciones complementarias,
destacando analítica general con enzimas musculares, función tiroidea,
proteinograma, … normales, salvo elevación de VSG y radiografías simples
de hombros y pelvis, sin alteraciones relevantes. Con la sospecha de
polimialgia reumática se inicia tratamiento corticoideo, sin mejoría clínica ni
analítica. La paciente sufrió un empeoramiento del cuadro, llegando a la
debilidad global de predominio proximal, con balance en MMSS de deltoides
0/5 y el resto 2/5, y en MMII, cuádriceps y psoas 4/5, hipoestesia en
calcetín en MMII, reflejo cutáneo plantar izqdo flexor y dcho equívoco y
marcha claudicante.

Resultados

Ante la evidencia de un cuadro neurológico, se consulta con el S. de
Neurología con el fin de descartar un cuadro metastásico, polineuropatía
diabética o cuadro paraneoplásico. Realizamos RNM de columna cervical
objetivando únicamente signos degenerativos y EMG en el que se objetiva
una neuropatía asimétrica, de predominio axonal y afectación
exclusivamente motora y limitada a MMSS (muy probable Esclerosis Lateral
Amiotrófica paraneoplásica). Ante la negativa familiar de realizar técnicas
diagnósticas y terapéuticas agresivas, se comenta el caso con los S. de
Neurología y de Cuidados Paliativos, informando a los familiares del
pronóstico de la enfermedad.

Conclusiones

La ELA es una forma de enfermedad de motoneurona que afecta
primariamente a las motoneuronas superior e inferior. Es de etiología
desconocida, curso progresivo y a menudo fatal. El diagnóstico de ELA se
basa en criterios clínicos que incluyen la presencia de datos de afectación de
neurona motora superior y de neurona motora inferior, progresión de la
enfermedad y la ausencia de una explicación alternativa. No hay un test
diagnóstico específico que confirme o excluya el diagnóstico. Ante una ELA
de aparición precoz (<30 años) o tardía (>70 años) o cuando asocie otros
síntomas/signos neurológicos, hemos de pensar que sea paraneoplásica.