Autor o autores
R. Moreno, P. León, JJ. Pérez, N. Chozas, S. García
E-Mail de Contacto
soanre@soanre.es
Centro
HU Puerta del Mar, Cádiz
Tema
Publicacion
Objetivos
El síndrome de SAPHO es una artropatía asociada a lesiones cutáneas tales
como pustulosis palmoplantar y acné conglobata. Forma parte del grupo de
las espondiloartropatías, siendo su prevalencia y patogenia desconocidas,
asociándose a una mayor prevalencia de psoriasis y presencia de HLA B27
+. El diagnóstico es fundamentalmente clínico que se complementa con las
pruebas de imagen (Gamma grafía ósea Tc99, TAC) y biopsia sinovial/ósea.
La base del tratamiento son los AINEs y la Sulfasalazina, aunque se han
utilizado nuevas terapias que pretenden modificar el curso de la enfermedad
como los bifosfonatos. Presentamos un caso de SAPHO refractario tratado
con bolus intravenoso de pamidronato.
Pacientes y Metodo
Mujer de 36 años de edad, sin antecedentes de interés, que presenta
episodios de dolor y tumefacción en zona esternal izquierda, de varios meses
de duración desde hace cuatro años. De forma simultanea , aparecen
lesiones en palma de manos y pies primeramente pustulosas que al
desaparecer dejan lesiones descamativas, junto a acné en cara y espalda.
En la exploración física presentaba lesiones residuales de acné en cara y
espalda, lesiones descamativas palmoplantares y algunas pústulas, y
tumefacción en zona esternal izquierda con limitación a la movilización del
hombro izquierdo.
Dentro de las pruebas de imagen, la gammagrafía ósea mostraba una
captación patológica en las articulaciones costo-condrales de las primeras
costillas. El TAC óseo objetivó irregularidad de las carillas articulares de las
pimeras articulaciones esternocostales de ambos lados, con esclerosis
subcondral y erosiones.
Se establece el diagnóstico de SAPHO, iniciándose el tratamiento con AINEs
y salazopirina, con mala respuesta, por lo que se inició terapia con
bifosfonatos. Se administró una infusión de 90mg de Pamidronato
endovenoso, con una notable mejoría de la clínica articular, así como la
práctica desaparición de las lesiones cutáneas. A la espera de nueva revisión
(en 3 meses) mediante técnicas de imagen, la respuesta ha sido
satisfactoria.
Resultados
Conclusiones
El síndrome de SAPHO es una entidad poco frecuente, de patogenia
desconocida, caracterizada por afectación articular fundamentalmente del
esqueleto axial y cutánea. El tratamiento inicial esta basado en los AINEs,
pero la refractariedad a este tratamiento y su carácter sintomático, hacen necesaria la búsqueda de alternativas como son los macrólidos o los
bifosfonatos. Estos últimos parecen actuar sobre dos de los fenómenos que
caracterizan el síndrome de SAPHO: el aumento de la remodelación ósea y la
osteitis inflamatoria.
