Autor o autores

Raúl Menor Almagro, María Dolores Toledo, Rocío Solís Diaz, María del Mar Ruiz Tudela, José Javier Salaberri Maestrojuan

E-Mail de Contacto

soanre@soanre.es

Centro

Sección de Reumatología, Hospital Jerez SAS.

Tema

Publicacion

Objetivos

INTRODUCCION: El síndrome de superposición se refiere a pacientes que
cumplen criterios de clasificación para más de una enfermedad del tejido
conectivo definida: LES, esclerodermia, polimiositis o dermatomiositis y
artritis reumatoide. Dentro de este grupo de enfermedades indiferenciadas
se pueden incluir el lupus incompleto o silente y algunos casos infantiles de
trombopenia, neutropenia, y anemia hemolítica con ANA, similares al
síndrome de Evans.
CASO CLINICO: paciente de 12 años con antecedentes personales de alergia
ácaros del polvo (rinitis, sinusitis),con buen desarrollo psicomotor . Desde
hace 7-8 meses presenta artralgias en articulaciones de manos (con
dificultad a la prensión), pies y dolor dorsolumbar mecánico. Describe
Raynaud trifásico en manos y fiebre vespertina intermitente. A la exploración
presenta palidez de piel, lesiones discrómicas (sugestiva de proceso
esclerodermiforme) fascies sindrómica, tumefacción de IFP de manos y pies,
carpos y tobillos, con escoliosis leve dorsolumbar (<10º), siendo el resto de
la exploración normal. La analítica muestra hb 9.5, VCM 60.5, HCM 20, sin
linfopenia ni plaquetopenia. VSG 37. Bioquímica normal, aldolasa 13.5, PCR
0.62, FR 118 (C3 C4 TSH, T4 normal). Orina normal. Autoinmunidad: ANA
>1/640 patrón moteado, DNA ELISA 7.9, SSA +,SSB +, Sm B +, RNP
70,A,C +. TCD +. HLA B27 negativo. Valorado por hematología se
diagnostica de talasemia intermedia. Radiografía dorso-lumbar: displasia
espondiloepifisaria con alteración de la morfología de cuerpos vertebrales,
escoliosis dorsolumbar. La biopsia realizada por dermatología es compatible
con esclerodermia. La ecocardiografía resulta normal con mínima
insuficiencia mitral trivial, mostrando la ecografía abdominal esplenomegalia
con ecoestructura homogénea. Con diagnóstico de síndrome de
superposición, displasia espondiloepifisaria y talasemia intermedia se
instaura tratamiento con antiinflamatorios y coricoides a bajas dosis.

Pacientes y Metodo

Resultados

Conclusiones

Las alteraciones óseas en la talasemia son bien conocidas y consisten, principalmente en engrosamiento de la calota craneal e imagen de cráneo en
cepillo. La hematopoyesis extramedular que la acompaña produce aumento
de las porciones posteriores de las costillas. Sin embargo la asociación a
displasia espondiloepifisaria no está claramente determinada; la depresión
en forma de escalones de los platillos vertebrales (vertebra en H), difiere de
la ?vertebra en pez? (aspecto bicóncavo liso) observada en otros tipos de
anemias y en otros procesos de debilitación del hueso como la osteoporosis
y las displasias. Por otra parte la anemia frecuente en el síndrome de
superposición es normocítica normocrómica por lo que no parece existir
correlación con la talasemia de nuestro paciente y sus alteraciones óseas.