Autor o autores

M. A. Hernández, M. Romero, J.M. Martos, C. García, C. Fernández

E-Mail de Contacto

soanre@soanre.es

Centro

Cadiz

Tema

Publicacion

Objetivos

OBJETIVO: Presentar un caso clínico caracterizado por fenómeno de
Raynaud (FR) severo, necrosis digital, múltiples infartos cerebrales y títulos
altos de anticuerpos Anticentrómero (AAC). El cuadro podría englobarse
dentro del síndrome de RACAND (Raynaud, Anticentromere, Necrosis, Digits)
que se ha descrito recientemente.

Pacientes y Metodo

CASO CLINICO
Paciente de 40 años de edad, con antecedentes de diabetes tipo 1, de 8
años de evolución e insuficiencia renal crónica etiquetada de nefropatía
diabética. Desde hacía 1 año presentaba fenómeno de Raynaud severo que
provocó necrosis distal en algunos dedos. En el estudio realizado destacaba
la presencia mantenida de títulos altos de ACC (1/5160) y la negatividad de
ANA, ENA, Anti-DNA, anticoagulante lúpico, anticuerpos anticardiolipina,
ANCA y crioglobulinas. En la exploración física no se objetivó esclerosis
cutánea, telangiectasias, disminución de la apertura bucal, sintomatología
respiratoria, xerostomía o xeroftalmia. La enferma fue tratada con
vasodilatadores, antiagregantes plaquetarios e Iloprost con escasa respuesta
del FR. Es ingresada en nuestro Hospital por cuadro de deterioro del nivel de
conciencia y hemiparesia izquierda. En el TAC se apreciaban múltiples
infartos en ambos hemisferios cerebrales. Asimismo se aprecia
empeoramiento del FR y necrosis en dedos de ambas manos. Debido al
empeoramiento del estado general, del cuadro neurológico, con evolución a
coma, y con la sospecha de vasculitis cerebral asociada a una colagenosis,
se decidió iniciar tratamiento con pulsos de metilprednisolona y
ciclofosfamida.
La respuesta clínica fue favorable, apreciandose durante los siguientes días
recuperación del nivel de conciencia y mejoría manifiesta del Raynaud. La
enferma fue dada de alta con muy buen estado general y escasas secuelas
neurológicas.
Continuó con ciclos mensuales de ciclofosfamida y corticoides a dosis bajas.
Siete meses después de iniciado el tratamiento con inmunosupresores,
presento en su domicilio cuadro de cefalea intensa, de inicio agudo,
falleciendo 10 minutos después de iniciar su sintomatología.
Desafortunadamente no se realizo autopsia.

Resultados

Conclusiones

DISCUSION: La presencia de AAC se ha relacionado con la esclerosis sistémica, sobre todo con la forma localizada. En otras entidades los AAC son
infrecuentes, aunque se han descrito en enfermos con FR, LES, síndrome de
Sjogren, cirrosis biliar primaria, urticaria crónica y tiroiditis autoinmune. El
síndrome de RACAND se ha propuesto para designar a un grupo de
pacientes con de fenómeno de Raynaud severo, necrosis digital, y títulos
altos de ACC, sin esclerosis cutánea o datos de otras colagenosis. En su
etiopatogénia se ha especulado con un posible daño endotelial directo por
parte de los AAC.
Es de destacar en el caso presentado la afectación neurológica en forma de
múltiples infartos cerebrales, no descrita en este grupo de enfermos. En la
literatura hemos encontrado un único caso publicado de Angeitis del SNC
asociada a AAC sin otros datos de colagenosis.