Autor o autores

*M.R. RODRÍGUEZ MORENO;* M.A. GUZMÁN ÚBEDA; I. RODRÍGUEZ MORENO.

E-Mail de Contacto

mrrodrig91771@gmail.com

Centro

*Servicio de Reumatología. Hospital UniversitarioVirgen de las Nieves. Granada.

Objetivos

Introducción: El Síndrome de Kartagener (una variante clínica de la
discinesia ciliar primaria) es una enfermedad autonómica recesiva
infrecuente caracterizada por la triada: sinusitis crónica, bronquiectasias y
situs inversus con dextrocardia. La discinesia ciliar primaria ocasiona
deficiencia o ectasia en el transporte de secrecciones del tracto respiratorio,
lo que favorece el crecimiento de virus y bacterias; como resultado suelen
presentar durante toda la vida infecciones recurrentes, sufriendo típicamente
bronquitis, neumonías, sinusitis?
La Arteritis de la Temporal (Arteritis de células gigantes, Arteritis craneal,
Arteritis Granulomatosa ó Arteritis de Horton) es una vasculitis sistémica de
adultos con afectación primordialmente de las ramas extracraneales de la
arteria carótida en pacientes mayores de 50 años. Las Vasculitis se
caracterizan desde el punto de vista capilaroscópico por un patrón de
angiogénesis con ramificaciones de diferentes tipos; pudiendo encontrarse
otras anomalías inespecíficas como tortuosidades y hemorragias.
La Polimialgia Reumática (PMR) es un síndrome caracterizado por dolor en la
porción proximal de las extremidades y del torso; con exclusión de otras
enfermedades específicas, excepto la Arteritis de células gigantes.

Pacientes y Metodo

Historia Clínica: Paciente mujer de 86 años de edad que acude por tos,
odinofagia y cefalea bitemporal de una semana de evolución sin respuesta a
antibioterapia y analgesia convencional.
Exploración Física: Dolor intenso a nivel bitemporal con arterias temporales
que aumenta claramente con la palpación a ese nivel, presentando ambas
una morfología arrosariada y pulsátiles a la palpación con disminución de la
intensidad del latido especialmente en la derecha. Claudicación mandibular.
Dolor e importante pérdida de fuerzas en cinturas escapular y pelviana.
Dolor en hombros y rodilla izquierda, limitación a la flexión de carpo
izquierdo con signos de sinovitis activa y rigidez matutina > 1h. Resto de la
exploración sin alteraciones.
Métodos: Se obtuvieron: Hemograma, Bioquímica, Reactantes de fase
aguda, Coagulación, Orina, Rx de Tórax, senos,manos,rodillas y piés;
Ecografía de alta resolución doppler color de arterias temporales,
Videocapilaroscopia,?
Diagnóstico: Criterios ACR de 1990 para la clasificación de la Arteritis de
Células Gigantes (Arteritis de la Temporal )(se precisan al menos 3 de los 5
criterios para el diagnóstico). Criterios de Chuang y cols. (Clínica Mayo, Rochester, Minnesota, EEUU) para el diagnóstico de Polimialgia Reumática
modificados (1982). Criterios diagnósticos de Polimialgia Reumática de
Healey (1984).

Resultados

– 4 Criterios ACR de 1990 para la clasificación de la Arteritis de Células
Gigantes que dan el Diagnóstico.
– Todos los Criterios de Chuang y cols modificados y todos los Criterios
diagnósticos de Polimialgia Reumática de Healey.
– Triada del Síndrome de Kartagener.
– Hemograma: Normal.
– Bioquímica: Aumento de reactantes de fase aguda (PCR 32.6; VSG: 57;
FR: 120).
– Rx Manos, Rodillas y Piés: signos degenerativos artrósicos.
– Rx Tórax: Situs inverso con Dextrocardia. Cardiomegalia. Infiltrado fugaz
en seno costodiafragmático izquierdo. Bronquiectasias.
– Rx Senos: velamiento sin nivel de seno maxilar derecho y parte del
izquierdo (sinusitis crónica).
– Ecografía de Alta Resolución Doppler Color de Arterias Temporales: signo
del halo bilateral segmentario más acusado en Arteria Temporal derecha.
– Videocapilaroscopia: Angiogénesis con ramificaciones de diferentes tipos,
tortuosidades abundantes, dilataciones apicales.
– Proteinograma e Inmunoglobulinas, Coagulación y orina, Marcadores
Tumorales, H. Tiroideas y Estudio de Autoinmunidad: normales.
– ECG: Ritmo sinusal.
– Cultivo de esputo y orina, Mantoux: negativos.
Discusión: Hasta el momento solo un caso publicado a nivel mundial
describe la asociación entre una Arteritis de Horton y la presencia de
Bronquiectasias resaltando la rareza de las manifestaciones respiratorias en
la Arteritis de Horton, aún cuando en esta última se ha descrito la presencia
de manifestaciones clínicas y radiológicas correspondientes a infiltrados
corticosensibles.

Conclusiones

1- Describimos la asociación entre una Arteritis de la Temporal con
Polimialgia Reumática y un Síndrome de Kartagener, no habiendo
encontrado ningún caso descrito hasta el momento.
2- Constituye a su vez el segundo caso descrito de asociación entre una
Arteritis de la Temporal y la presencia de Bronquiectasias cuyo mecanismo
etiopatogénico aún no se ha establecido.
3- La arteritis de células gigantes debutó con síntomas respiratorios (tos e
infiltrado pulmonar corticosensible), que son consideradas manifestaciones
atípicas, junto a odinofagia, claudicación y cefalea bitemporal en menor
medida, lo cual dificultó el diagnóstico inicialmente, al retrasar una semana
su derivación urgente a atención especializada.
4- El patrón capilaroscópico de angiogénesis sin áreas avasculares, ni
megacapilares ni hemorragias es característico de una Vasculitis con
Capilaritis.
5- La Ecografía de Alta Resolución doppler color de arterias temporales
puede ser un buen método en el diagnóstico de la Arteritis de la Temporal,
permitiendo comprobar la inflamación segmentaria de las mismas, pudiendo
estudiarse todo su recorrido (a diferencia de la biopsia que solo estudia el
fragmento extraído con la posibilidad de falsos negativos), así como la
respuesta a los tratamientos de un modo objetivo, constituyendo una prueba
inocua con una sensibilidad del 93% para el diagnóstico, que actualmente se
reserva para los casos de alta sospecha con biopsia negativa, pero que
pensamos debería de hacerse en primer lugar dado su excelente aportación
al diagnóstico si se realiza por personas con formación específica.