Autor o autores

Abalos Medina GM, Quirosa Flores S, Garcia Contreras T, Camacho Avelino I, Nieto González A, Raya Alvarez E.

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graciabalosmed@hotmail.com

Centro

Hospital Clinico San Cecilio

Tema

Publicacion

Objetivos

El síndrome RS3PE (remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting
edema) se caracteriza por tener el factor reumatoide (FR) negativo. Por el
contrario, la mitad de los pacientes con Síndrome de Sjögren (SS) pueden
presentar FR positivo. La asociación de RS3PE y SS es excepcional,
probablemente como consecuencia de la propia definición de la enfermedad.
Presentamos el caso de una paciente con SS y FR positivo que presentó un
cuadro clínico compatible con un ¿RS3PE?.

Pacientes y Metodo

Mujer de 78 años de edad, con antecedentes personales de síndrome
artrósico, que refería desde hacía pocas semanas astenia, dolor y debilidad
proximal de cintura escapular y pelviana con importante impotencia
funcional, con aparición de marcados signos inflamatorios en carpos y
tobillos, y presencia de lesiones eritematopapulosas, dolorosas y no
pruriginosas a ese nivel. En la anamnesis refería clínica de sequedad bucal
de años de evolución, destacando pérdida de piezas dentales e intervención
de glándula salivar por sialoadenitis, y sequedad ocular. No presentaba
clínica respiratoria ni otra clínica acompañante. La exploración física puso de
manifiesto artritis en carpos y tobillos asociado a edemas con fóvea y
punteado. Desde el punto de vista analítico destacaba anemia normocítica y
normocroma con elevación de reactantes de fase aguda (trombocitosis
440000, VSG 75 mm 1º hora, PCR 16,7 mg/dl). El estudio inmunológico
mostró anticuerpos antinucleares (ANA) positivos a título de 1/640 con
anticuerpos anti-Ro/SSA positivos; la determinación del factor reumatoide
(FR) fue asimismo positiva a título de 46 UI/ml (vr < 20 UI/ml); Anti-DNA
negativos y ausencia de consumo de complemento. La gammagrafía ósea
puso de manifiesto captación en uniones escapulo-humerales, rodillas y
carpos de forma bilateral. Con la sospecha de Sd de Sjögren se solicitaron
test de Schirmer que mostró hiposecreción lacrimal de 3 y 2 mm
respectivamente en ambos ojos y la sialometría que fue patológica con 1ml a
los 15 minutos. Por otro lado, el cuadro articular se orientó como un Sd
RS3PE realizándose estudio de neoplasia oculta con marcadores tumorales,
colonoscopia y TAC tóraco-abdominal que fueron negativos; se practicó
asimismo biopsia de arteria temporal que fue negativa para vasculitis.
Durante su ingreso se instauró tratamiento con 0,5mg/kg/día de prednisona,
evidenciándose una mejoría espectacular tanto clínica como analítica,
desapareciendo la artritis y los edemas con punteado, así como
normalización de los valores analíticos.

Resultados

El síndrome RS3PE fue descrito por primera vez por McCarty y cols en 1985.
En España, Olive y colaboradores, realizaron un estudio retrospectivo y
multicéntrico, proponiendo los siguientes criterios diagnósticos: edema con
punteado bilateral de ambas manos, aparición súbita de poliartritis, edad >
50 años y factor reumatoide negativo. Aunque la etiopatogenia es
multifactorial, recientemente se ha publicado la implicación que podría tener
el factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) siendo responsable de la
hipervascularidad (sinovitis) y de la permeabilidad vascular (edema
subcutáneo). Puede manifestarse como un síndrome aislado o ser la primera
manifestación de un síndrome paraneoplásico asociado a tumores sólidos y
enfermedades hematológicas como el linfoma no Hodking, mieloma múltiple
o la leucemia linfática crónica. El caso que presentamos clínicamente es
compatible con el diagnóstico, si bien la determinación de FR fue positiva;
por otro lado, el estudio dirigido a la investigación de neoplasia oculta fue
negativo, no habiendo presentando durante el seguimiento ningún otro dato
sugerente de esta complicación.
Las manifestaciones articulares más comunes del Sd de Sjögren son las
poliartralgias, aunque puede observarse poliartritis no erosiva y oligoartritis.
En una reciente publicación de una serie española de 1010 pacientes con SS,
el 85% presentaron ANA positivos, el 52% anticuerpos anti-Ro/SSA y
prácticamente la mitad, un 48%, positividad para el FR. En nuestro caso la
paciente reunía criterios clasificatorios al presentar xeroftalmia, xerostomía,
Schirmer y sialometría patológicos y autoanticuerpos positivos.

Conclusiones

La asociación de RS3PE en pacientes con SS es excepcional siendo
anecdóticos los casos descritos en la literatura. Pensamos que, en estos
casos la presencia del FR no debería excluir el diagnóstico y en lugar de
RS3PE podría denominarse RS2PE; atendiendo a estos criterios semánticos,
es muy posible que la asociación de estos síndromes sea mucho mayor que
la publicada.