Autor o autores

A. Muñoz, E. Rejón, R. Martínez, M. León, F. Gallo, C. Escudero, C. Pastor, ML Velloso, S. Rodríguez, L. Mayordomo y JL Marenco.

E-Mail de Contacto

alejandrogaleno@hotmail.com

Centro

H. U. VIRGEN DE VALME (SEVILLA). Servicio de Reumatología.

Publicacion

Objetivos

INTRODUCCIÓN.
El Reumatismo Fibroblástico (RF) es una enfermedad de patogenia
desconocida y aparición excepcional. Se caracteriza por: a) La asociación de
poliartritis erosiva rápidamente progresiva, con daño articular irreversible y
pérdida de la función articular. b) Nódulos cutáneos duros, no dolorosos y de
curso intermitente. c) Esclerodactilia. Todo ello en ausencia de
manifestaciones sistémicas y sin alteraciones en los controles analíticos.
Su diagnóstico se fundamenta en el estudio anatomopatológico. El
tratamiento no está consensuado. Con el uso de antiinflamatorios no
esteroideos (AINEs), corticoides, metorexato (MTX), hidroxicloroquina,
interferon alfa, colchicina, penicilamina, e incluso infliximab se han obtenido
buenos resultados.
Presentamos un caso que cursó con datos clínicos, analíticos, radiológicos e
histológicos sugerentes de RF, en una paciente que desarrolló una respuesta
rápida y satisfactoria al tratamiento con prednisona y MTX.

Pacientes y Metodo

OBSERVACIÓN CLÍNICA.
Mujer de 60 años, sin antecedentes personales de interés que desde hace 1
mes refiere la aparición de poliartralgias simétricas, rigidez en ambas manos
con afectación de interfalángicas proximales (IFP) y distales (IFD), y
aparición de nódulos no dolorosos a la palpación, ligeramente eritematosos,
localizados preferiblemente en la cara dorsal de las IFP e IFD.
Analíticamente, el hemograma y bioquímica con reactantes de fase aguda,
eran completamente normales, al igual que el resto de pruebas
reumatológicas. La radiografía simple de manos comparadas junto con la
ecografía no evidenciaron lesiones significativas.
La biopsia cutánea fue determinante para el diagnóstico demostrando
proliferación de fascículos colágenos a nivel de dermis con patrón irregular,
leve infiltrado inflamatorio crónico perivascular, fragmentación y disminución
de la cantidad de fibras elásticas, con presencia de abundantes células de
citoplasma eosinófilo angulado y núcleos ovoideos de aspecto miofibrilar. En
la tinción con tricrómico se identifica aumento del colágeno confirmando así su naturaleza fibroblástica. La tinción con solución de Van Gieson confirma la
disminución de fibras elásticas. Inmunohistoquímicamente, estas células
proliferantes son positivas para desmina, actina de músculo liso y factor XIII
y negativas para CD 34, CD 68, actina HHF-35.
Comenzamos entonces tratamiento con metotrexato (MTX) 7,5
mg/semanales, ácido fólico y prednisona 15mg/24horas (en pauta
descendente). En 1 mes volvimos a valorar a la paciente, con importante
mejoría funcional en sus manos, desaparición prácticamente absoluta del
dolor local y descenso importante del tamaño de sus nódulos.

Resultados

Conclusiones

DISCUSIÓN.
El reumatismo Fibroblástico es una entidad infrecuente, que cuenta con unos
26 casos aproximadamente (incluido nuestro paciente) descritos en la
literatura médica actual. Nuestra paciente, presentaba características típicas
que hicieron sospechar la presencia de RF, tales como: poliartritis simétrica
rápidamente progresiva, presencia de nódulos subcutáneos en los dedos,
actitud flexora de los mismos y ausencia de afectación sistémica. Todo ello,
acompañado por controles analíticos normales y sin ninguna otra causa que
pueda explicar esta sintomatología.
El diagnóstico diferencial del RF debe establecerse entre:
reticulohistiocitosis, artritis reumatoide (AR), esclerodermia nodular,
dermatomiositis y mucinosis papular acral persistente.
Los controles analíticos no ayudan al diagnóstico y las pruebas de imágenes
tales como la radiografía simple, la resonancia magnética nuclear (RMN) o la
ecografía pueden ser normales, o bien mostrar erosiones dependiendo de la
evolución del cuadro. El diagnóstico recaerá, por tanto, en dos pilares
fundamentales: clínico y anatomopatológico, Este último será de gran
importancia, dado que nos confirmará la sospecha clínica.
Debido a la baja frecuencia de esta entidad, el tratamiento ideal no puede
basarse en la realización de ensayos clínicos. En este sentido, las
experiencias de casos aislados pueden aportar algún beneficio en casos
futuros de RF. En nuestro caso, con el uso de prednisona a dosis moderada
(15mg/24h, con descenso paulatino) junto con el MTX (7,5mg/semanales)
obtuvimos buenos resultados en pocos meses, dado que las lesiones
nodulares, la limitación funcional y las artralgias desaparecieron. De hecho,
algunos autores apuntan que los esteroides pueden estar implicados en la
supresión de la proliferación de citoquinas fibróticas con la subsiguiente
limitación en la activación de fibroblastosy que el MTX ha demostrado
eficacia en la inhibición de la proliferación de fibroblastos en la sinovial.