Autor o autores

Pastor C, Escudero C, Martínez R, Solís R, Muñoz A, Rodríguez S, Velloso ML, Mayordomo L, Rejón E, Marenco JL.

E-Mail de Contacto

sergio.mont@gmail.com

Centro

Hospital de Valme. Sevilla

Publicacion

Objetivos

Introducción
La enfermedad de Still del adulto es una enfermedad inflamatoria sistémica
rara que se caracteriza fundamentalmente por fiebre alta diaria en picos, un
rash evanescente máculopapular asalmonado y artralgias/artritis, además de
odinofagia, linfadenopatía, hepatoesplenomegalia y serositis. No hay
marcadores clínicos o hallazgos patológicos patognomónicos, aunque
típicamente existe una marcada hiperferritinemia, anemia, trombocitosis y
leucocitosis y, además, el diagnóstico se basa en una serie de criterios
después de haber excluido cualquier infección, neoplasia o enfermedad
sistémica.
Aunque la afectación renal puede aparecer en algunos casos de enfermedad
de Still, la coexistencia de Púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) y
enfermedad de Still es muy infrecuente.
Presentamos a continuación un caso de enfermedad de Still recientemente
diagnosticado en nuestro servicio complicado con un fracaso renal agudo
secundario a una PTT.

Pacientes y Metodo

Caso clínico
Varón de 26 años, sin antecedentes personales de interés, que ingresa por
cuadro febril sin foco de 1 mes de evolución con picos diarios y malestar
general con astenia y artromialgias. En los días previos había presentado un
rash interpretado como vasculítico que no fue objetivado por nosotros. En la
analítica destaca leucocitosis y unos niveles de ferritina superiores a 2000.
Tanto los estudios microbiológicos como el estudio de autoinmunidad y el FR
fueron negativos. Así, una vez descartados otros procesos infecciosos,
tumorales o sistémicos fue diagnosticado de enfermedad de Still del adulto
según los criterios de Yamaguchi, iniciándose tratamiento con prednisona a
altas dosis, desapereciendo la fiebre tras una semana. Dos días después
desarrolla edemas generalizados y oligoanuria, constatándose en la analítica
una elevación de los niveles de urea y creatinina así como una rápida
anemización con esquistocitos en el frotis, y plaquetopenia, siendo
diagnosticado de PTT e iniciándose tratamiento con diálisis, plasmaféresis
(12 sesiones), transfusiones de concentrados de hematíes, pulsos de
glucocorticoides intravenosos, inmunoglobulinas endovenosas e
inmunosupresión con Ciclofosfamida. Ante la falta de respuesta se inició tratamiento con Rituximab a las dosis establecidas para linfoma, con
excelente respuesta. En la actualidad el paciente presenta discretos edemas
maleolares y la función renal se ha normalizado.

Resultados

Discusión
La enfermedad de Still es un un cuadro infrecuente que hay que barajar en
el diagnóstico diferencial de pacientes con fiebre alta de origen desconocido
dado que no siempre se manifiesta con la tríada característica de fiebre, rash
y artritis.
La afectación renal está descrita de forma excepcional en la Enfermedad de
Still y se caracteriza principalmente por alteraciones transitorias del
sedimento urinario o lesiones amiloidóticas después de un curso prolongado.
La PTT es una enfermedad rara que se caracteriza por trombocitopenia,
anemia hemolítica con esquistocitos, test de Coombs negativo, afectación
renal, fiebre y síntomas neurológicos. Son pocos los casos de PTT en
enfermedad de Still descritos en la literatura, por lo que debemos considerar
dicho diagnóstico ante un fracaso renal agudo en un paciente con
enfermedad de Still.

Conclusiones