Autor o autores

Llanes M,León P,Perez I, Gil R, Perez J,Macias I, Chozas N,Medina F, García S

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CADIZ

Tema

Publicacion

Objetivos

La parotiditis recurrente es un proceso poco frecuente en la infancia. En la
mayoría de los casos la etiología es desconocida, aunque se suele asociar a
infecciones virales, enfermedades autoinmunes e inmunodeficiencias, sobre
todo déficit de IgA. Están descritos casos de parotiditis de repetición en
pacientes con déficit de IgA sin enfermedad autoinmune asociada. Nostros
presentamos un caso de paciente de 20 años con parotiditis de repetición,
déficit de IgA y LES/SAF.

Pacientes y Metodo

Paciente de 18 años diagnosticada desde los 9 años de LES con
complicaciones cerebrales, renales, HTA, necrosis avascular cadera
izquierda, SAF catastrófico? que acude a urgencias por presentar desde 48
horas eritema malar, febrícula, artromialgias difusas y aumento de volumen
de parótidas y suelo de la boca. Afebril. Complementarios: anemia
normocítica normocrómica, linfopenia, trombopenia , Bioquímica dentro de la
normalidad salvo PCR 8.6, inmunoglobulinas (IgA 2, IgG 1848)
Complemento(C4 8.2, C3 37.9), proteinuria 24 horas 1451 mg/24h. Se trató
con bolus de 6-Metilprednisolona durante 3 días resolviéndose el cuadro

Resultados

Conclusiones

La IgA es la principal inmunoglobulina secretada en superficie de mucosas,
tracto respiratorio y gastrointestinal implicada en la patogénesis de la
parotiditis recurrente .La deficiencia de esta inmunoglobulina aparece en
1/600 recién nacidos vivos y en ocasiones suele asociarse también al déficit
de IgG. Del mismo modo existe una mayor prevalencia de déficit de IgA en
pacientes con LES y nefritis que en la población general de un 20%. La
asociación de Parotiditis de repetición, Inmunodeficiencia IgA y LES se
debería al déficit de regulación de los linfocitos T, al fallo en la eliminación de
inmunocomplejos en la ausencia de IgA o a ambos. Solo en situaciones de
infección graves se indicaría tratamiento con inmunoglobulina.