Autor o autores
M.D. García Armario. M.V. Navarro Compán. J. Piedra Prieto. C. Vargas Lebrón. F. Navarro Sarabia.
E-Mail de Contacto
lruizmontesino@yahoo.es
Centro
Servicio de Reumatología. H.U.V.Macarena. Sevilla.
Publicacion
Objetivos
Caso clinico
Pacientes y Metodo
Paciente varón de 47 años con antecedentes personales de talasemia minor
que acude a urgencias por presentar lesiones dérmicas en MMII que se
extienden a abdomen inicialmente pruriginosas de 15 días de evolución.
Además refería artralgias generalizadas, epistaxis, y ojo rojo. A la
exploración física, presentaba lesiones de púrpura palpable y equímoticas
formando placas en tobillos y elementos aislados en el resto.
Posteriormente, el paciente comenzó a tener síndrome nefrótico, por que se
instauró tratamiento con corticoides mejorando las lesiones cutáneas.
Resultados
Se realiza:
Analítica: anemia microcítica hipocroma, urea 54 mg/dl, creat 1.2 mg/dl, PT
5g/dl, VSG 33mm, PCR 9 mg/l, ANCA, ANA y FR negativos, marcadores
tumorales negativos, estudio hormonal(testosterona, DHEA, estradiol?)
normales, proteinuria 0.5 g/l, hematuria discreta, cilindros hialinos
granulosos y eritrocitarios abundantes en orina, catecolaminas en orina
normales.
Rx de senos paranasales y de tórax: sin hallazgos.
Biopsia de piel: dermatitis crónica con hiprqueratosis e infiltrado inflamatorio
agudo mixto, compatible con vasculitis leucocitoclástica.
Biopsia nasal: proceso inflamatorio agudo necrotizante y ulcerado.
TAC toraco-abdominal: extensa masa suprarrenal izquierda que contacta con
el polo superior del riñón de 11 cms de diámetro de aspecto sólido,
compatible con lesión neoplásica retroperitoneal.
Biopsia y extirpación de la masa suprarrenal: tumor constituido por células
cromafines con extensas áreas de necrosis y hemorragia acompañante, sin
existir datos histológicos sufientes para distinguir entre feocromocitoma
benigno y maligno.
Biopsia renal: necrosis fibrinoide segmentaria del penacho capilar con
sinequia capsular y semilunar epiteliales y fibroepiteliales; depósitos
granulares en paredes de asas capilares, mesangio y cápsula de Bowman de
IgG, IgA, IgM, fibrinógeno, C1q, C3 y C4, todo ello compatible con
glomérulonefritis necrotizante focal y segmentaria con semilunas.
Se diagnosticó de Feocromocitoma y Granulomatosis de Wegener
paraneoplásica, instaurándose tratamiento con ciclofosfamida y prednisona a dosis altas.
Conclusiones
DISCUSIÓN:
Los pacientes con GW tienen un riesgo incrementado de tumores
independiente de la toxicidad farmacológica secundaria al tratamiento
recibido, siendo los más frecuentes los linfomas, leucemias, riñón, vejiga y
piel. La causa para esta asociación permanece aún desconocida.
Las vasculitis más frecuentemente asociadas a cánceres son: vasculitis
leucocitoclástica, poliarteritis nodosa y Granulomatosis de Wegener en
menor frecuencia.
Los cánceres más frecuentemente asociados a vasculitis son los tumores
hematológicos, y en menor frecuencia los sólidos entre ellos: pulmón,
próstata, y renal, sin encontrarse descrito ningún caso de feocromocitoma.
La asociación de ambas patologías es rara o cuanto menos poco frecuente,
no encontrándose ningún caso en la bibliografía más reciente.
