Autor o autores

Adela Mª Ruiz Ruz.

E-Mail de Contacto

adelaruizruz@yahoo.es

Centro

Hospital Comarcal Valle de los Pedroches, Pozoblanco, Córdoba.

Publicacion

Objetivos

Pacientes y Metodo

INTRODUCCIÓN:
El penfigoide ampolloso es una enfermedad infrecuente, pero grave, que
afecta fundamentalmente a adultos mayores (de 60 a 80 años) con posible
curso fatal y que pertenece a un grupo de trastornos cutáneos autoinmunes
adquiridos que forman ampollas a distintos niveles de la membrana basal.
Aparecen ampollas cutáneas (no en mucosas), cursa en brotes que duran
meses o años, curando sin dejar cicatriz. No obstante, la mortalidad sin
tratamiento es del 30%.
El diagnóstico se realiza con la clínica y la anatomía patológia compatibles.
Esta última se caracteriza por un despegamiento de la epidermis de la
membrana basal, infiltrado inflamatorio crónico con inmunofluorescencia
directa positiva con patrón de depósito de IgG en banda correspondiente a la
zona de la membrana basal. El tratamiento consiste en inmunosupresores
junto con corticoides a dosis entre 60-80 mg/día/vía oral (de prednisona o
equivalente).

Resultados

CASO CLÍNICO:
Mujer de 44 años con antecedentes de B-Talasemia e histerectomia con
doble anexectomia a los 38 años de edad por miomatosis uterina, en
tratamiento por Dermatología por penfigoide ampolloso con prednisona 80
mg/día y azatioprina 50 mg/12h vía oral desde hacía 4 meses. Es remitida
por dolor mecánico en región inguinal derecha de inicio súbito de 2 semanas
de evolución. Revisando la historia de Dermatología comprobamos que la
paciente, por error, durante 2 meses tomó prednisona a dosis de 130
mg/día.
A la exploración física presentaba dolor y limitación a la flexión y rotaciones
de cadera, siendo el resto de la exploración normal.
En la analítica destacaba una anemia microcítica hipocroma y VSG 10 mm/H.
Apreciamos en la Rx de caderas una leve esclerosis de cabeza femoral
derecha y en RM (potenciada en T1) se evidenció una señal de baja densidad
en la cabeza femoral derecha, compatible con el diagnóstico de
osteonecrosis de cabeza femoral.
Se realizó artroplastia total de cadera derecha y se realizó reducción
progresiva de la dosis de corticoide, debido a la buena evolución de las
lesiones cutáneas, manteniendo azatioprina 50 mg/12h/ vía oral y añadiendo
al tratamiento analgesia, bifosfonato semanal y calcio con vitamina D.

Conclusiones

DISCUSIÓN:
La necrosis avascular de la cabeza femoral es un proceso isquémico que
frecuentemente se asocia a otros focos necróticos epifisarios y cuya
evolución es hacia un, más o menos, rápido deterioro de la anatomía
estructural cefálica con posterior degeneración artrósica. Existen 2 teorías
que intentan explicar su patogenia, la teoria vascular, debida a alteración de
la luz vascular por microémbolos (grasos, gaseosos o de agregados
celulares) o a alteración de la pared vascular (por aumento del volumen de
los adipocitos) y la teoría ósea debida a la producción de microfracturas
repetidas.
Dentro de las causas encontramos las postraumáticas y las idiopáticas. Éstas
últimas pueden deberse a causas bien definidas como RT, corticoides,
alcohol, anemia de células falciformes, disbarismo; a otras enfermedades
asociadas como la hiperuricemia, gota, hiperlipidemia esencial, pancreatitis,
diabetes, obesidad, anticonceptivos? y las realmente idiopáticas.
La RM es la técnica más sensible para identificar osteonecrosis focal aún
cuando la Rx, gammagrafía y/o TC sean normales, además, con buena
correlación con la clínica e histología.
El tratamiento con corticoide a dosis altas durante largo tiempo, unido al
antecedente de osteopenia por menopausia quirúrgica precoz fueron los
desecandenantes de la necrosis de la cabeza femoral. Está descrito, además,
que las hemoglobinopatías (incluidas Beta-Talasemia y anemia de células
falciformes) se acompañen de manifestaciones reumáticas ( mucho más
frecuentes en la anemia de células falciformes) y son consecuencia de
oclusiones vasculares. Se manifiestan fundamentalmente como crisis
dolorosas en áreas yuxtaarticulares, dactilitis en dedos de manos y pies y
necrosis avascular que afecta fundamentalmente a la cabeza femoral. Otras
manifestaciones más raras son la gota (aunque la hiperuricemia es
frecuente) y la osteomielitis por Salmonella. Junto a todo esto, en las
Talasemias, debido a la expansión medular del hueso, sobrecarga de hierro y
estado hipermetabólico… se produce osteoporosis y fracturas
osteoporóticas.