Autor o autores

Julia Uceda Montañes, Raquel Hernández Sánchez, Paz
Gonzalez, Natalia Cid Boza, Sergio Montero Rodriguez ,
Alejandro Muñoz, Mario Leon, Jose Luis Marenco de la
fuente

E-Mail de Contacto

rhs5@ono.com

Centro

Hospital de Valme

Tema

Publicacion

Objetivos

Comunicar un caso de Miofibromatosis juvenil , y revisión de la patogenia,
clínica diagnóstico y manejo terapeutico.

Pacientes y Metodo

varón de 27 años de edad sin antecedentes de interés, que presentaba
desde hacia 10 años una tumoración no dolorosa en hueco poplíteo
izquierdo.Diagnosticado con anterioridad de
Quiste de Baker.Refería un aumento del tamaño de la tumoración en los
ultimos 3-4 meses. Indolora, de 15 por 15 cm de diametro. Se realiza una
RNM en la que informan de una gran gran masa tumoral de contornos
lobulados,
relativamente bien delimitada, aparentemente relacionada con la porción
distal del bíceps femoral, extendiéndose
inferiormente a la epifisis proximal del peroné, determinando en el tercio
superior de la pierna izquierda un aparente desplazamiento y compresión de
los músculos peroneos. Biopsia: diagnostico de miofibromatosis
aponeurotica.(Imagenes de RNM )
Actualmente, pendiente de tratamiento quirurgico, complicado dada la
cercanía de la arteria poplítea.

Resultados

La fibromatosis contituyen un amplio grupo de tumores fibrosos benignos.
Su clasificación es complicada, de maneraque existen distintas clasificaciones
en función de la edad o de la localizacion; superficiales o profundas. Las
formas superficiales, cursan de forma lenta y son por lo general de pequeño
tamaño,( en el adulto la fibromatosis palmar y plantar, enfermedad de
Dupuytren y de Ledderhose) y en el niño el fibroma juvenil aponeurotico.
Las formas profundas, son de crecimiento mas rápido, alcanzan mayor
tamaño y tendencia a ser localmente invasivas,(Ejemplos de forma profunda
son los tumores desmoides del adulto, la fibromatosis colli , y la
miofibromatosisinfantil).

Conclusiones

La miofibromatosis juvenil aponeurotica fue descrita en 1953 por Keasby,
con el nombre de fibroma aponeurótico
juvenil, se ha descrito también como fibroma aponeurótico calcificante,
fibroma dérmico, tumor de Keasby y fibroma
calcificante. Se origina a partir del miofibroblasto. Lesión poco frecuente, localmente agresiva . La mayoría se
manifiestan en las dos primeras decadas de la vida. Formas adultas solo hay
registros de casos aislados.
Localización, en palmas y plantas de los niños y con mucha menor frecuencia
en otras localizaciones, como en
nuestro caso, en rodilla. Los varones se afectan mas con una
proporción:2/1.Tiene tendencia a calcificarse. La
presentación clínica típica es la de una masa de partes blandas de lento
crecimiento , asintomática.
La radiología muestra una masa de partes blandas inespecifica, siendo el TC
y la RNM mas sensibles, aunque nodiagnosticas. EL diagnostico final es
anatomopatologico, y nos sirve para el diagnostico diferencial con el
sarcoma
sinovial. La lesion tipicamente contiene dos componentes, un area de
fibromatosis con Lesiones en forma de huso y
otra fibrocartilaginosa rodeando la lesion, con frecuencia con focos de
calcificacion. Las calcificaciones son mas
frecuentes en niños que en adultos jovenes. El tratamiento es quirúrgico,
con resección completa de la lesión, si
bien las recidivas son frecuentes, hasta en un 50% de los casos.
Referencias :
1. From the archives of the AFIP:musculoskeletal fibromatosis:radiologicpathologic
correlation. Murphey et al.
Radiografics2009 Nov;29(7):2143-73
2.Non malignnat fibrosing tumors in pediatric hand a clinicopathologic case
review. Hand(NY) 2009 Mar 4(1): 2-11
3. Fibroblastic-myofibloblastic tumors in children and adloescents: a
clinicopathologic study of 108 examples in 103
patients. Pediatr Pathol. 1991 Jul-Aug;11(4):569-88