Autor o autores
L. Romaní Cóndor, Miguel Ángel Ferrer, Maria del Mar
Lopez-Sidro, Zenia Acevedo, Irene Notario, Antonio
García, Alfonso Gonzáles Utrilla, Manuel Guzmán,
Heriberto Busquier*, Rafael Caliz
E-Mail de Contacto
lurdesromani@hotmail.com
Centro
S de Reumatología, S de Radiodiagnóstico* Hospital Universitario Virgen de las Nieves de Granada
Publicacion
Objetivos
La mielitis aguda constituye una de las más severas y raras manifestaciones
neurológicas del lupus eritematoso sistémico (LES) (1-3% de pacientes); la
Mielitis puede ser observada de forma infrecuente en enfermedades del
tejido conectivo, en su mayoría en el síndrome antifosfolipido, y raramente
en el Síndrome Sjogren, enfermedad Behçet y enfermedad mixta del tejido
conectivo.
La mielitis transversa aguda puede también presentarse en enfermedades de
varias etiologías, incluyendo esclerosis, sarcoidosis, enfermedades
infecciosas y malignas.
La mielitis del LES es una manifestación severa del daño en los cordones
espinales con paralisis, parestesias, déficit de sensibilidad, y disfunción del
músculo liso usualmente como alteración de esfínteres.
El método diagnóstico de imagen consiste en RM con contraste; tambíen
estudio de LCR que indica pleocitosis con prevalencia de granulocitos,
incremento de niveles de proteinas, disminución del nivel de glucosa.
El tratamiento precoz inmunosupresor intravenoso con altas dosis de
ciclofosfamida y glucocorticoides mejora el pronóstico clínico.
Pacientes y Metodo
Se describe un caso de LES que presenta un cuadro de Mielitis Aguda
Longitudinal.
Resultados
Paciente de 39 años con antecedentes personales de LES con afectación
renal, cutáneo articular en tratamiento con prednisona e hidroxicloroquina,
con diplopia y alteraciones sensitivas faciales y cirugía de hernia núcleo
pulposo L4-L5.
En mayo 2011 presenta erupción cutánea pruriginosa (no dolorosa) en cara
anterior de tórax bilateralmente además de dolor lumbar con sensación de
debilidad en miembro inferior izquierdo. De forma progresiva se añade fiebre
alta de 40ºC , parestesias y debilidad de dicho miembro, retención urinaria
por lo cual ingresó en el Servicio de Neurología para estudio y tratamiento.
La evolución fue tórpida tras su ingreso y mayor compromiso neurológico,
paraplejia fláccida con arreflexia y abolición de todas las sensibilidades de
forma simétrica desde los pies hasta D5 aproximadamente. Analítica de
autoinmunidad: DNA nativo elevado (170UI/ml), antiribosomales elevado
(11U/ml), disminución de complemento C3 (41mg/dl),y C4 (3mg/dl); y anticuerpos antifosfolipidicos : negativos, anticuerpo IgG NMO negativo; se
realiza RM con incremento de señal y del grosor de la médula espinal que
afecta desde C6 hasta el cono medular, mas marcada desde C6 hasta T4
siendo compatible con Mielitis. Ante la sospecha de Mielitis Aguda
Longitudinal Severa, tras descartar la posibilidad de neuromielitis óptica se
inicia tratamiento con metilprednisolona 1 gr cada 24 horas durante 5 días y
tratamiento con plasmaféresis, ciclofosfamida y rituximab manteniendo una
evolución estable con ligera mejoría.
Conclusiones
La mielitis longitudinal aguda es una complicación rara y severa en pacientes
con LES, que necesita un diagnóstico precoz y tratamiento agresivo para
mejorar la evolución clínica.
Es importante descartar la neuromielitis óptica, cuya manifestación clínica es
semejante pero con evolución y tratamiento menos agresivo
