Autor o autores

Ortega Castro, Rafaela; Castro Villegas, Mª Carmen; Calvo Gutiérrez, Jerusalén; Collantes Estevez, Eduardo. Servicio de Reumatología. Hospital Universitario Reina Sofía de
Córdoba.

E-Mail de Contacto

orcam84@hotmail.com

Centro

Hospital Universitario Reina Sofía (Córdoba)

Tema

Publicacion

Objetivos

INTRODUCCION:
La enfermedad de Paget es una entidad metabólica ósea, de distribución
esquelética focal, que cursa con aumento del recambio óseo, produciéndose
un tejido de estructura anárquica: hueso plexiforme. Es la osteopatía más
frecuente después de la osteoporosis. España es zona de prevalencia media.
Existe un predominio en varones, sobre todo mayores de 40 años. Aunque la
etiología es desconocida, parece que existe un importante componente
genético. En muchos pacientes la enfermedad de Paget cursa de forma
asintomática. El diagnóstico en estos pacientes generalmente se hace
incidentalmente por un análisis bioquímico de rutina que muestra una
elevada concentración sérica de fosfatasa alcalina ósea o por una radiografía
simple que se hace por otra razón. Entre los pacientes sintomáticos con
enfermedad de Paget, las manifestaciones clínicas principales son el dolor y
las deformidades esqueléticas, (debidas al crecimiento excesivo del hueso
afectado). Los pacientes con enfermedad de Paget tb pueden presentar:
fracturas, tumores óseos, enfermedades neurológicas y cardiacas, así como
anormalidades en el equilibrio del calcio y del fosfato. Debido a la gran
vascularización del hueso pagético, puede ocurrir un sangrado del mismo. En
el diagnóstico diferencial de las lesiones óseas blásticas se encuentran
enfermedades metabólicas óseas, pero es importante tener siempre en
cuenta la patología tumoral, que eleva marcadores de remodelado óseo y
podría confundir el diagnóstico. Presentamos el caso de un paciente
inicialmente diagnosticado de Enfermedad de Paget.

Pacientes y Metodo

CASO CLINICO:
Paciente de 58 años sin antecedentes patológicos de interés que consulta en
Reumatología por lumbociatalgia izquierda de ritmo inflamatorio de 6 meses
de evolución. Junto a lo anterior el paciente refería disnea a moderados
esfuerzos en el último año, sin otra sintomatología por órganos ni aparatos.
Había sido valorado por traumatología con realización de RNM de columna
lumbosacra y diagnóstico de hernia discal posterolateral izquierda L5-S1, con
protrusión L4-L5. Dada la persistencia del dolor, se completó el estudio con
TAC de pelvis y gammagrafía.
IMAGEN
El TAC mostraba afectación bilateral y asimétrica de la pelvis con predominio de afectación de iliaco izquierdo. Se observaban imágenes
osteocondensantes de aspecto escleroso que alteraban la trabécula ósea, así
como discreto engrosamiento de la cortical sin defecto de continuidad, todo
ello sugestivo de enfermedad de Paget. El estudio gammagráfico presentaba
múltiples depósitos patológicos del trazador en sacroiliaca derecha, tercio
inferior de sacroiliaca izquierda y espina iliaca izquierda, así como pequeños
focos de captación en escápula derecha y columna dorsal, indicativo de
enfermedad de Paget poliostótica.
En analítica presentaba FA 1421 U/L (fracción ósea 57.6 ?g/L) y disminución
de telepèptido, con aumento de PTH. Osteocalcina, calcio y fosforo normales.
Resto de analítica Normal. Ante la sospecha de enfermedad de Paget
poliostótica se plantea inicio de tratamiento con bifosfonatos.
En el estudio ecocardiográfico se detecta un derrame pericárdico severo, que
precisa pericardiocentesis, siendo el estudio anatomopatológico del mismo
normal.
Ante estos hallazgos se completa el estudio con marcadores tumorales,
detectándose aumento de PSA, por lo que se realiza biopsia prostática
estableciéndose el diagnóstico de adenocarcinoma de próstata acinar grado
7 de Gleason.

Resultados

CONCLUSIONES:
En resumen se trata de un varón de edad media con lumbalgia crónica,
lesiones óseas pélvicas y aumento de FA, en el que inicialmente se
estableció el diagnóstico de enfermedad de Paget y en el estudio de
extensión se evidenció una neoplasia oculta responsable del cuadro clínico.
Consideramos de interés presentar el caso para insistir en la importancia del
diagnóstico diferencial con la patología tumoral. En concreto en los pacientes
varones de mediana edad, hay que tener en cuenta la patología tumoral
prostática, que presenta su mayor incidencia en este grupo de edad.
Diferenciar la enfermedad de Paget de la enfermedad ósea metastásica es a
veces difícil. Las pruebas previas de laboratorio y las radiografías pueden ser
útiles. Si los estudios de laboratorio y radiográficos fueron normales un año
antes, el diagnóstico de enfermedad de Paget es poco probable. Además la
propagación de la enf. de Paget de los sitios iniciales es inusual, por lo tanto
el desarrollo de nuevos hallazgos radiológicos inespecíficos debe plantear la
sospecha de un proceso diferente, y la biopsia ósea debe ser considerada. A
pesar de que un mayor porcentaje de hombres con Ca de próstata tienen
enfermedad localizada en el momento del diagnóstico, el cáncer de próstata
metastásico sigue siendo un problema clínico importante. El sitio más común
de metástasis es el hueso, por lo general son lesiones osteoblásticas y la
diseminación es hematógena, El cáncer de próstata es el segundo cáncer
más común en hombres en todo el mundo y su incidencia está en aumento,
sobre todo en pacientes mayores de 40 años.

Conclusiones