Autor o autores
Tévar Sánchez M I, Ros Sánchez P,Rueda Cid A,
Fernandez-Cano M, Rodriguez Paiz C, Salvatierra Ríos D
E-Mail de Contacto
gestionwebsar@soanre.es
Centro
Servicio de Reumatología; Hospital Clínico Universitario ?San Cecilio?. Granada
Tema
Publicacion
Objetivos
INTRODUCCIÓN: El síndrome de Sjögren es una enfermedad inflamatoria
crónica de etiología desconocida y patogenia autoimnune, que se define por
la asociación de sequedad ocular (xeroftalmía) y oral (xerostomía) debida a
la lesión de glandulas lacrimales y salivares.
CASO CLÍNICO: Varón de 74 años que acude a nuestra consulta hace 13
años por un cuadro de impotencia funcional en cinturas escapular y pélvica
acompañadas de algias de ritmo mixto en codos, pies, muñecas y rodillas.
Como síntomas extraarticulares presenta xerostomía y xeroftalmía. A la
exploración el enfermo presentaba una hepatomegalia de 2 traveses de dedo
indolora junto con debilidad de cintura escapular, con tumefacción en
muñeca izquierda con flexo-extensión dolorosa y MCFs, con signos flogóticos
en rodilla derecha. En las pruebas complementarias: VSG 90/120; PCR 1.02,
FR negativo. ANA negativos y Ac antimitocondriales (AMA) +. Test de
Schïmer +, Gammagrafía parotidea normal, xialografía +. Eco abdominal:
calcificación puntiforme en lóbulo caudado, Gammagrafía hepática:
hepatomegalia. Se instaura tratamiento corticoideo junto con analgésicos,
antiinflamatorios y lágrimas artificiales diagnosticándose de POLIMILAGIA
REUMÁTICA y S. DE SJÖGREN.
En los 10 años siguientes permanece estable, encontrando en este momento
un aumento de enzimas de colestasis en analítica de rutina por lo cual es
enviado a la consulta de Aparato Digestivo apareciendo unos AMA + 1/640
con Ac antimúsculo liso negativos y ANA + 1/80. Eco abdominal: similar a la
anterior. El paciente se niega al biopsia hepática. Se diagnostica en este
momento de CIRROSIS BILIAR PRIMARIA (CBP) EN ESTADÍO A5 DE
CHILD-PUGH comenzando tratamiento con ácido ursodesoxicólico.
Dos años después el enfermo reingresa con un cuadro de insuficiencia
cardiaca, dolor torácico de características pleuríticas y tos con expectoración
mucosa junto con artralgias generalizadas de ritmo inflamatorio y
tumefacción de muñecas y rodillas. A la exploración destacan: crepitantes
bibasales, en aparato locomotor aparece debilidad de cintura escapular, con
dolor en columna cervical y hombros, MCFs y muñecas con tumefacción en
la derecha. En las pruebas complementarias aparece: VSG 92, aumento de
enzimas de colestasis, proteinograma: aumento policlonal de ?1,? y ?
-globulinas con disminución de albúmina, GAB: 67/33/7.49/25/95%. Rx
tórax: pérdida de volumen en ambos hemitórax con derrame pleural
bilateral. TACAR: lesiones parcheadas en ambos lóbulos inferiores con
broncograma aéreo compatible con bronquiolitis obliterante con neumonía
organizada (BONO). ECOCARDIO: derrame pericardio ligero sin signos de compromiso hemodinámico. Body-pletismografía: DLCO 20% con
disminución de volúmenes. ANA +, anti DNAds + y anti-SSA +. Serologías
VHB, VHC, VRS negativas. Se diagnostica de POLIMIALGIA REUMÁTICA, S.
DE SJÖGREN ASOCIADO A CBP Y BONO instaurándose tratamiento con
prednisona a altas dosis, alendronato, calcio, vitamina D y lágrimas
artificiales.
El TACAR de control revela una evolución favorable, se encuentra estable
continuando con el tratamiento antes descrito y manteniendo revisiones por
parte de nuestro servicio y especialistas en Aparato Digestivo.
DISCUSIÓN: Con este caso clínico queremos poner de manifiesto las
distintas manifestaciones extraglandulares que aparecen asociadas al
Síndrome de Sjögren, ya que se trata de una patología sistémica que puede
acompañarse de manifestaciones en distintos órganos (hígado, pulmón,
tiroides, piel?) y no se limita únicamente a afectación de glandulas salivales
y lacrimales.
Pacientes y Metodo
Resultados
Conclusiones
