Autor o autores
César Magro Checa(a), Lara Chaves Chaparro(a), Manuel Moreno Romera(b), José Luis Rosales Alexander(a), Isabel María Camacho Avelino(a), Ana Nieto González(a), Enrique Raya Álvarez(a). [a]Servicio de Reumatología, Hospital Universitario San Cecilio, Granada, España. [b]Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario San Cecilio, Granada, España.
E-Mail de Contacto
cesar_magro@yahoo.es
Centro
Hospital Universitario San Cecilio
Publicacion
Objetivos
Introducción: La policondritis recidivante (PR) es una enfermedad crónica
poco común caracterizada por episodios de inflamación recurrente del tejido
cartilaginoso. Su debut con afectación respiratoria es raro pero los síntomas
pueden ser muy severos, por afectación de la glotis o estenosis
traqueobronquial, o bien inespecíficos, sin la coexistencia de síntomas más
característicos, retrasando su diagnóstico en el Servicio de Urgencias y
pudiendo tener un desenlace fatal.
Pacientes y Metodo
Caso Clínico: Mujer de 36 años con antecedentes de policondritis recidivante,
colitis ulcerosa, anemia ferropénica e infecciones respiratorias que
necesitaron 2 ingresos en último año.
Acude por disnea, intolerancia al decúbito y aumento de la tos seca en la
última semana intensificadas en la última hora. Anteriormente acudió 2
veces por este cuadro, siendo diagnosticada de cuadro infeccioso respiratorio
alto.
A la exploración mal estado general, jadeante, taquipneica, dificultad para
respirar con estridor levemente audible. No infección faríngea ni
linfadenopatías. Auscultación con estridor transmitido más roncus y
sibilancias aislados. Sat O2 87%(con O2 a 2 litros), TA 169/78, 97 lpm y
afebril. Resto de la exploración física fue normal.
En analítica destacaban PCR 10.8 mg/dl, VSG 64 mm 1ª hora, resto normal.
Radiografía de tórax con leve aumento del ilio derecho y radiografía partes
blandas de cuello con calcificación de cartílagos traqueales.
Aunque se llega al punto de valorar la intubación se descarta dicho
procedimiento por mejoría tras infusión iv de corticoides.
Durante el ingreso se realiza fibrobroncoscopia laríngea donde se objetiva
disminución de la luz traqueal de forma moderada, disminución del calibre
de fosas nasales con signos inflamatorios a dicho nivel, afectación bronquial
difusa y condromalacia. Se decide ingreso en servicio de ORL donde se
administran 3 bolos de corticoides, mejorando los niveles de PCR, VSG y
mejorando clínicamente.
Resultados
Discusión: La PR es una enfermedad rara multisistémica autoinmune de origen desconocido que afecta más a mujeres entre 40-50 años. Se
caracteriza por episodios recurrentes de inflamación del tejido cartilaginoso
de orejas, nariz, articulaciones, sistema respiratorio y estructuras ricas en
proteoglicanos del ojo, corazón y vasos sanguíneos.
Los signos clínicos característicos son la condritis auricular (83-95%) o la
artritis (58-82%). El debut con afectación respiratoria (14%) constituye la
presentación más peligrosa. Sus síntomas más frecuentes son ronquera, tos
persistente no productiva, disnea, sibilancias, estridor inspiratorio,
neumonías recurrentes por alteraciones mucociliares, causa de gran
mortalidad, y si es grave y afecta cartílagos laríngeo y epiglótico colapso
respiratorio, suponiendo una emergencia. El diagnóstico diferencial se
muestra en la Tabla 1.
El desconocimiento, la falta de test diagnósticos y la asociación con otras
enfermedades autoinmunes (más del 30%) podrían retardar el diagnóstico y
dificultar su manejo.
Su manejo se realiza con corticoides en bolo a 1 mg/kg/día 3 días,
añadiendo después inmunosupresores dependiendo de la respuesta. La
efedrina racémica nebulizada podría ser útil en las exacerbaciones agudas de
PR, pero en ocasiones se requieren medidas más agresivas (Tabla 2).
Conclusiones
Conclusión: La afectación de la vía respiratoria en la PR puede constituir una
emergencia. Recomendamos descartarla en todo paciente con distress
respiratorio sin causa aparente y valorar posible crisis en paciente con
síntomas respiratorios y antecedentes de PR.
