Autor o autores

MD Sanchez, A. Haro, MA Ferrer, MJ Pérez; MC Ramirez; M Camacho, A García, J Salvatierra, R Caliz, P Salas, MA Guzmán.

E-Mail de Contacto

soanre@soanre.es

Centro

úbeda

Tema

Publicacion

Objetivos

Paciente de 29 años de edad, que ingresa por poliartritis y colestasis
disociada. Como antecedentes personales son de interés: IQ
mielomeningocele sacro. Desde hace cinco meses, presenta cuadro de
astenia y poliartralgias con signos inflamatorios, de carácter simétrico en
manos, rodillas, hombros y muñecas. Fiebre de hasta 39ºC, sin predominio
vespertino, no acompañada de escalofríos ni de sudoración, que suele
coincidir con episodios de molestias faríngeas. Posteriormente aparecen
lesiones cutáneas pápulo-eritematosas en párpado inferior, no pruriginosas y
erupción de carácter evanescente en extremidades. No fotosensibilidad.
Aftas orales en lengua. No aftas genitales. No sequedad de mucosas. Caída
de cabello importante, sin áreas de alopecia. Raynaud en ambas manos y
pies. No disfagia, ni disnea. Peso mantenido. Sensación de caída palpebral
asimétrica (más en ojo derecho) de predominio vespertino sin alteraciones
visuales asociadas.
Presentaba retraso del relleno vascular en ambos pies.Buena movilidad
articular, sin signos de artritis. ROT normales. Fuerza y sensibilidad
mantenidas. Enrojecimiento en pulpejos de los dedos de manos y pies sin
lesiones vasculíticas.
En las pruebas complementarias destaca:
Analítica: 4820 leucocitos (91.1% PMN, 7.7% L), Hb 10.5, VCM 84, 290000
plaquetas. hierro 34, GOT 60, GPT 49, GGT 152 FA 117. CPK 11, LDH 780,
PCR 2.7, FR 22.5, VSG 94.
Orina: proteínas 20, nitritos ++, leucocitos negativos. .
Urocultivo: desarrollo de > 100000 unidades formadoras de colonias de E.
coli.
Proteinograma: hipergammaglobulinemia policlonal, hipoalbuminemia.
Inmunoglobulinas: Ig G 2147, Ig A 356, Ig M 270.
Ecografía abdominal: hemangioma hepático. Adenomegalias en
retroperitoneo abdominal y mesenterio con diámetro menor en el umbral de
significación patológico (1 cm).
ANAs: positivos (> 1/320), patrón homogéneo.
DNA ds 6.9, ANCAs y anti CCP: negativos.
AMA, AML, Anti KLM: negativos.
Serología VHB, VHC, VEB CMV, parvovirus B19: negativas.
Ferritina: 401.
Beta2microglobulina: 6.9.
Capilaroscopia: normal.
TAC torácico: normal.
Complemento: C3: 67, C4 16.
Ac antirreceptor de Ach: negativo.
Durante su ingreso la paciente presenta cuadro febril que cede con
tratamiento con corticoides y no con antibióticos. Mejora asimismo de las
lesiones cutáneas (prácticamente desaparecen) y de los trastornos
vasomotores en manos y las artralgias. Se resuelve cuadro de infección
urinaria, tras tratamiento antibiótico, negativizándose el urocultivo. Mejora
de la astenia aunque no llega a resolverse totalmente. Se mantienen
elevados los parámetros de fase aguda (VSG 71, con normalización de la
PCR y hemograma). Es valorada por Neurología, quien no aprecia patología
neurológica en la actualidad.

Pacientes y Metodo

Resultados

Conclusiones

Ante clínica sugestiva, debe descartarse la presencia de otras enfermedades
asociadas al LES, ya sean o no de etiología autoimnune.