Autor o autores

N. Abdel-Kader Martín, V. Moreira Navarrete, B. Garrido López, J. Piedra Priego, F. Navarro Sarabia

E-Mail de Contacto

virgimn@hotmail.com

Centro

Hospital Universitario Virgen Macarena

Objetivos

Las miopatías inflamatorias (MI) idiopáticas representan un grupo
heterogéneo de enfermedades autoinmunes sistémicas caracterizadas por
debilidad muscular crónica e infiltrado de células inflamatorias en el músculo
esquelético. La dermatomiositis de aparición en el adulto, muestra una
amplia gama de manifestaciones clínicas, algunas muy características, como
la debilidad muscular de predominio proximal y las lesiones dérmicas
(eritema-rash heliotropo, papulas de Gotron), y otras más inespecíficas,
como el fenómeno de Raynaud y la enfermedad pulmonar intersticial.

Pacientes y Metodo

Mujer de 43 años con antecedente de hepatitis en la infancia, enfermedad
por reflujo gastroesofágico y anemia ferropénica, que consulta por lumbalgia
de más de 6 meses de evolución. Es valorada inicialmente por
Traumatología, donde se prescribe tratamiento con AINEs y se solicita RM de
columna. Presenta informe de RM con protusiones discales L3-L5.
Posteriormente, es remitida a consultas de Reumatología tras referir
sensación de debilidad muscular paraespinal y perdida de cinco kilogramos
en el último año.
A la exploración física de objetiva debilidad muscular, de predominio
paraespinal y en manos, alteración de la estática de la columna con
hiperlordosis lumbar y cifoescoliosis dorsal. Erupción leve eritematosa en
zonas fotoexpuestas (tenue eritema facial y en escote) y leve eritema en
rodillas.
Los estudios de laboratorio iniciales demuestran CK 1855 U/L, GOT 104 U/L,
GPT 87 U/L, aldolasa 21,6 U/L. Proteinuria de 0,3 g/L. Marcadores
Tumorales negativos. En el estudio de autoinmunidad: ANA positivo dudoso,
anti-RNP negativo, anti-Ro 52 KDa positivo, Anti-Scl70 positivo débil, perfil
DM-PM Anti-SSA 52 KDa positivo. La paciente aporta RM de cráneo en la que
se observan lesiones en sustancia blanca de apariencia inespecífica.
Ante estos hallazgos iniciales se solicita EMG y biopsia muscular, se indica
hacer los estudios de musculatura paraespinal, donde predomina la clínica
de posible afectación miopática. EMG compatible con leve afectación
miopática, con mínima actividad espontánea de denervación, más evidente
en musculatura paraespinal. Ondas positivas y fibrilaciones en bíceps
femoral y musculatura paraespinal C7 y L5. Biopsia muscular se informa
como miopatía inflamatoria compatible con dermatomiositis. Dada la clínica
y las pruebas complementarias se diagnóstica de dermatomiositis.
Se realizó despistaje de enfemedad tumoral con TAC de abdomen sin hallazgos de interés (angiolipoma renal), e interconsulta a Ginecología, que
descarta patología ginecológica oncológica.
Se instauró tratamiento con Prednisona 60 mg/día con descenso sérico de
las enzimas musculares y lenta respuesta clínica. Posteriormente se añade
metotrexato a dosis bajas y se revisa en Consulta de Enfermedades
Autoinmunes.

Resultados

Conclusiones

Aunque su prevalencia es muy baja (1/100000), las MI poseen una gran
relevancia clínica, tanto por la incapacidad que pueden llegar a producir
debido a la debilidad muscular, como por otras manifestaciones sistémicas
que pueden ir asociadas. Debemos prestar atención a las presentaciones
clínicas atípicas, como la de este caso, donde la debilidad muscular debutó
como una lumbalgia inespecífica, afectando musculatura raquídea y
posteriormente la musculatura de dedos de manos. Además, la
dermatomiositis puede ser una manifestación inicial o centinela de neoplasia
(síndrome paraneoplásico), por lo que siempre es aconsejable realizar
despistaje de enfermedad tumoral.