Autor o autores

Romo Camino, J L; Toyos Saenz de Miera, F J; Ariza Ariza, R; Navarro Sarabia, F.

E-Mail de Contacto

gestionwebsar@soanre.es

Centro

Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.

Tema

Publicacion

Objetivos

INTRODUCCION: El Lupus Eritematoso Sistemico es una enfermedad
reumática crónica, autoinmune, de etiologia desconocida. Se define en base
a unas manifestaciones clinicas, junto a la aparición de determinados auto
anticuerpos.

Pacientes y Metodo

CASO CLINICO:Mujer de 22 años, fumadora, en tratamiento con
anticonceptivos orales. Como antecedentes personales destaca episodio
reciente de trombosis venosa profunda de vena poplitea derecha por lo que
fue anticoagulada.
Es remitida a consultas de reumatología por presentar artromialgias
generalizadas y episodios de fiebre intermitente que ceden con antipiréticos
y antibióticos. En la consulta se objetiva fenómeno de Raynaud, tos seca no
productiva, fiebre elevada, poliadenopatias, pancitopenia y cuadro diarreico,
siendo ingresada para estudio.
AL INGRESO EN PLANTA: Buen estado general, consciente y orientada. Bien
hidratada y perfundida. Tonos cardiacos rítmicos, sin soplos ni extratonos.
Eupneica en reposo con leve hipoventilación en bases. Abdomen sin
hallazgos de interés. Adenopatias cervicales, axilares, supraclaviculares e
inguinales pequeñas, no adheridas a planos profundos y no dolorosas.
Se extraen hemocultivos que son positivos para Streptococo Pneumonieae,
iniciandose tratamiento con amoxicilina-clavulanico i.v.
A las 24 horas de su ingreso, presenta un cuadro de disnea y dolor torácico
de características pleuríticas. Presenta mal estado general, taquipnea,
cianosis y crepitantes bibasales. Se realiza radiografia simple de tórax que
muestra infiltrado intersticial bilateral. Ante la no mejoría del cuadro se
decide su ingreso en UCI.
AL INGRESO EN UCI: Consciente, colaboradora. Corazón rítmico a 100
latidos por minuto. No soplos. Taquipneica, con crepitantes bibasales e
hipoventilación en bases. Resto de la exploración sin cambios respecto al
ingreso.
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS:
Hemograma: Hb 7.3 g/dl; Hcto 20.1 %; Leucocitos 3200 con linfopenia
(600/microl); plaquetas 97000 /microl
Test de Coombs directo positivo.
Perfil bioquimico: Urea 137 mg/dl; Creatinina sérica 2.3 mg/dl; Acido úrico
8.7 mg/dl; CPK 351 U/l; GOT 192 U/l; GPT 63 U/l; GGT 56 U/l; LDH 1749
U/l; Proteinas totales 8.8 gr/dl.
Orina: Proteinuria de 88 mg/dl; hematuria, leucocituria y cilindruria
(cilindros hialinos y granulosos)
En el estudio de laboratorio se objetivan: Factor reumatoide 226 UI/ml, PCR
83.60mg/l, IgG 4300 mg/dl, elevación de cadenas kappa y lambda,
complemento disminuido (C3 18 mg/dl y C4 4 mg/dl)
Autoanticuerpos: ANA positivo a titulo de 1/640 patrón moteado. Anti DNA-n
positivo; Anti DNA-s positivo; Anti SSb(LA) positivo; Anti SSa(RO) positivo;
Anti RNP positivo; Anti Sm negativo; Anti cardiolipinas negativo.
TAC de torax: Infiltrado alveolar bilateral, perihiliar. En lóbulos inferiores
lesiones de condensación con broncograma aereo. Derrame pleural bilateral
y cardiomegalia. Aumento de la densidad grasa mediastinica, probablemente
por infiltración liquida.
Ecocardiografia: Derrame pericardico sin compromiso hemodinámico.

Resultados

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO. Primer brote con participacion
multiorganica:
Artritis migratoria.
Fenomeno de Raynaud.
Fiebre recurrente.
Edema pulmonar no cardiogenico por neumonitis lúpica.
Poliserositis (pleuritis y pericarditis)
Anemia hemolitica Coombs positiva.
Plaquetopenia.
Leucopenia con linfopenia.
Insuficiencia renal aguda de posible etiología mixta (nefritis lupica y
deshidratacion debida a diarreas)
Trombosis venosa profunda (¿Sd. Antifosfolipido?)
Sepsis por Streptococo Pneumoniae.
Tras el ingreso en UCI se comienza el tratamiento con ventilación mecánica
no invasiva. Se inicia tratamiento con meropenem ante la posibilidad de un
cuadro séptico grave. Posteriormente se sustituye por levofloxacino con
respuesta favorable. Tras el control del cuadro infeccioso y la llegada de
estudios complementarios, se decide iniciar tratamiento corticoideo
(metilprednisolona 1 gr i.v./24h, pasando posteriormente a prednisona 1.5
mg/kg/dia)
El cuadro evoluciono favorablemente en la planta de Reumatología
completando 20 días de tratamiento con levofloxacino i.v. y corticoides a
dosis de 1.5mg/kg/d, con resolución del cuadro respiratorio, hematológico y
renal. Actualmente en pauta de reducción de corticoterapia junto a
hidroxicloroquina 400 mg/dia.

Conclusiones

Presentamos este caso de LES por la infrecuente y grave forma de debut con
participación multiorgánica aguda y compromiso vital de la paciente.