Autor o autores
Abalos Medina GM, Ruiz Villaverde G, Sanchez Parera R, Quirosa Flores S, Manzano Fernández-Amigo P, Raya Alvarez E.
E-Mail de Contacto
graciabalosmed@hotmail.com
Centro
Hospital Clinico San Cecilio
Tema
Publicacion
Objetivos
INTRODUCCIÓN:
La enfermedad de Behçet´s (EB) es un proceso vasculítico de etiología
desconocida que cursa con aftosis, frecuentemente orogenital, asociada a
otras manifestaciones sistémicas entre las que destacan las oculares,
cutáneas, articulares, neurológicas y vasculares.
La afectación neurológica (neuro-Behçet) ocurre en menos del 20% de los
pacientes con EB. Las lesiones focales parenquimatosas y las complicaciones
de la trombosis vascular son las lesiones más frecuentes, aunque también se
puede manifestar como meningitis aséptica o encefalitis y vasculitis arterial.
Suele expresarse de forma diferente a otras vasculitis sistémicas, ya que la
neuropatía periférica no suele ser común en la EB.
La resonancia magnética es la técnica de imagen de elección. El estudio del
líquido cefalorraquídeo (LCR) suele mostrar pleocitosis con predominio de
polimorfonucleares y elevación de proteínas.
Pacientes y Metodo
Los niveles en suero del factor de necrosis tumoral alfa (TNF-alfa) están
incrementados en la EB con actividad, jugando un papel importante en la
patogénesis de la enfermedad. Clínicamente se ha observado gran mejoría
en diversas manifestaciones clínicas de la EB con bloqueadores del TNF-alfa,
especialmente con infliximab y etanercept. Sin embargo, hay pocos estudios
de evidencia de eficacia de bloqueadores de TNF-alfa para el tratamiento de
neuro-Behçet.
Presentamos un caso de neuro-Behçet que responde favorablemente a
tratamiento con infliximab.
Resultados
CASO:
Mujer de 52 años de edad, diagnosticada de EB hace 3 años, que presentaba
en ese momento ulceras orogenitales dolorosas y recurrentes durante el
último año, lesiones cutáneas compatibles con pseudofoliculitis y prueba de
patergia positiva evaluada por un médico a las 48 horas, llegando a controlar
dichas manifestaciones clínicas con tratamiento tópico y colchicina. Al año
siguiente la paciente comienza con cefalea opresiva fronto-occipital, dolor
periorbitario bilateral, hemiparesia e hipoestesia en hemicara derecha y
sensación de inestabilidad, realizándose resonancia magnética donde se
apreciaba lesión focal parietal izquierda de la sustancia blanca de unos 10-11
mm de diámetro, bien delimitada e imágenes de similares características
puntuales y milimétricas, más tenue, de localización subcortical en sustancia blanca frontal derecha, sugerentes de daño inducido por vasculitis.
La paciente comienza a ser tratada con altas dosis de corticoides,
metotrexate 20 mg/semana y aspirina 100 mg, con buena respuesta clínica
hasta 2 meses después, comenzando con recurrencia de la clínica
coincidiendo con el descenso progresivo de los corticoides. Tras el fracaso
terapéutico se decide comenzar con infliximab 5 mg/kg una primera dosis, a
las 2 y 6 semanas y cada 2 meses posteriormente, junto con metotrexate 15
mg/semana . La paciente muestra una mejoría clínica rápida tras el inicio del
tratamiento con resolución de las lesiones en la resonancia magnética
realizada a los 6 meses siguientes.
En la actualidad la paciente se encuentra en remisión con infliximab a dosis
de 5 mg/kg cada 2 meses.
Conclusiones
CONCLUSIÓN:
Con nuestra experiencia y con la revisión de la literatura realizada podemos
concluir que infliximab puede ser efectivo en el tratamiento de neuro-Behçet,
coincidiendo la mejoría de las manifestaciones clínicas con el descenso de los
niveles de las citoquinas inflamatorias TNF-alfa, interleucina-1beta e
interleucina 6.
No hay estudios de eficacia a largo plazo de infliximab en esta enfermedad,
pero en este momento podemos afirmar que infliximab parece ser un
fármaco inductor de remisión y probablemente terapia de mantenimiento
para el neuro-Behçet.
