Autor o autores
*M.R. RODRÍGUEZ MORENO;* M. GUZMÁN ÚBEDA ; ** L.
JÁIMEZ; I. RODRÍGUEZ MORENO.
E-Mail de Contacto
mrrodrig91771@gmail.com
Centro
*Servicio de Reumatología. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada.**Sección de Autoinmunidad. Laboratorio de Especialidades. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada.
Objetivos
Introducción: La Hepatitis Autoinmune se caracteriza por inflamación
hepática, Autoanticuerpos circulantes no órgano-específicos e incremento de
los niveles de Inmunoglobulina G, en ausencia de etiología conocida. Hay 2
tipos de Hepatitis Autoinmune que son reconocidos según la positividad para
Ac anti músculo liso y/ó ANA (Hepatitis Autoinmune Tipo I) ó Ac
Microsomales hígado riñón (Hepatitis Autoinmune Tipo II) .
Pacientes y Metodo
Material y Métodos: Historia Clínica: Mujer de 35 años con
Motivo de Consulta: Lesiones en la piel, eritematovioláceas de predominio en
miembros inferiores aunque ahora también en brazos, antebrazos y manos,
que curan dejando hiperpigmentación y alguna cicatriz atrófica en tobillo.
Artralgias de forma simétrica y migratoria en hombros, codos, manos,
rodillas y tobillos , más intensas en hemicuerpo izquierdo, sin signos
inflamatorios agudos. El dolor articular aparece tanto en reposo como en
movimiento y se acompaña de debilidad en especial al levantar los brazos,
abrir y cerrar las manos y al levantarse de la silla o la cama. También refiere
sensación de rigidez matutina de una hora de duración. Sensación distérmica
con febrícula y en los últimos tres días, además fiebre de hasta 38 º.
Náuseas y vómitos de contenido alimenticio. No refiere aftas orales ni
genitales. Sí raynaud con palidez y hormigueo en manos y en pies. También
ha presentado sensación de sequedad en mucosa oral , aunque no ocular.
Igualmente episodios de ojo rojo. No alopecia.
Exploración Física: Consciente y orientado. TA: FC: TEMP: Sat O2 (FiO2
21%): %.
Hidratación y perfusión normales. Eupneica.
Neurológico: Glasgow 15/15.No hay signos de focalidad neurológica.
ACR: Normal.
Abdomen: Blando, depresible, no doloroso a la palpación. Sin signos de
peritonismo. Blumberg y Murphy negativos. Zona indurada en hígado algo
dolorosa. Hepatomegalia . Ruidos peristálticos normales.
MMII: Sin presencia de edemas, ni signos de TVP. Pulsos arteriales
periféricos presentes y simétricos.
Piel y Faneras: Vasculitis livedoide.
Métodos: Ver pruebas complementarias en resultados.
Diagnóstico: Criterios revisados (1999) para el Diagnóstico de la Hepatitis Autoinmune del IAIHG.
Resultados
Resultados
Pruebas complementarias:
– Hemograma: Hb 10.6 g/dl, VCM 82, Leucocitos 6100, Plaquetas 414000.
– Bioquímica: GOT 109, GPT 373, GGT 348, FA 232.
– Inmunoglobulina G 1655.
– VSG: 35
– PCR 0.3
– FR: 6
– Coagulación: Fibrinógeno 519.7 TPTA 34.9 TP 129 INR 0.9. Dímero D 0.60.
-Inmunoglobulinas: Ig G 1684 mg/dl, Ig A 260 mg/dl Ig M 112 mg/dl.
– Orina: proteinas 20 mg / dl cuerpos cetónicos + PH 6
– Orina de 24 horas :sangre +, PH 6.5 resto negativo.
-Complemento: Normal.
-Serologia: VHA; VHB, VHC, VIH, CMV, VEB; Lues; Toxoplasma, Brucella
negativos.
– Estudio de Autoinmunidad: ANA + >1/320 moteado fino, DNA 17,
SS-A(Ro) > 100, Ac anti Ku positivos, Ac anti F-Actina positivo.
Sm, RNP, SS-B(La), Scl 70, c-ANCA, p-ANCA, Anti-Jo1, Proteinasa 3 (PR3) y
Mieloperoxidasa negativos.
– Marcadores Tumorales: normales.
– Hormonas tiroideas: normales
– Mantoux: negativo.
– Biopsia Cutánea: Vasculitis Livedoide.
– Frotis de sangre periférica: sin alteraciones.
– Ecografia abdominal: Pequeña lesión hiperecogénica de 9 mm en segmento
VI hepático, compatible con angioma.
– Capilaroscopia: Tortuosidades y alguna hemorragia en gota única.
– Diagnóstico: 19 puntos en los criterios revisados que al ser >15
corresponden a una Hepatitis Autoinmune definida.
Discusión: La Hepatitis Autoinmune es una enfermedad crónica progresiva
necroinflamatoria del hígado que ocurre mayoritariamente en mujeres y
destaca por conducir a la autodestrucción final del hígado si no se trata. El
término Colangitis Autoinmune ha sido usado para designar a los casos con
Ac AMA negativos, sin embargo y basados en la experiencia y en los datos
clínicos debería ser reservado para la Hepatitis Autoinmune del Síndrome
Overlap.
Conclusiones
Conclusiones:
1- Presentamos un caso de Hepatitis Autoinmune tipo I y Colangitis
Autoinmune en una paciente con Síndrome Overlap.
2- La Hepatitis Autoinmune Tipo I, la Colangitis Autoinmune así como la
Vasculitis Livedoide respondieron al tratamiento con corticoides (40 mg de
prednisona diarios vo).
