Autor o autores

Quirosa Flores S, Valle Diaz de la Guardia F, Abalos Medina GM, Abad Menor F, Nieto Gonzalez A, Raya Alvarez E, Zuluaga Gómez A.

E-Mail de Contacto

susanaq_06@hotmail.com

Centro

Hospital Clínico San Cecilio

Objetivos

INTRODUCCIÓN:
La amiloidosis es una enfermedad que se caracteriza por el depósito
extracelular de sustancia proteica de estructura fibrilar insoluble y resistente
a la proteolisis denominada amiloide, en una cantidad suficiente para
deteriorar la función normal de un tejido. Caben varias formas de
clasificación de la amiloidosis. Hoy en día se prefiere clasificarlas atendiendo
a la proteína depositada, pero resulta importante no olvidar que, las
amiloidosis pueden clasificarse también como sistémicas (primarias o
secundarias) o limitadas, y que pueden ser herediatarias o adquiridas.
La amiloidosis vesical secundaria es una entidad extraordinariamente
infrecuente, como lo demuestra la escasez de casos publicados en la
literatura. En la mayoría de los casos se asociada a una enfermedad
autoinmune sistémica de larga evolución. Dentro de ellas la Artritis
Reumatoide se considera la entidad mas frecuente.

Pacientes y Metodo

CASO CLÍNICO:
Presentamos el caso de una mujer de 59 años de edad con antecedentes
personales de artritis reumatoide seronegativa de larga evolución,
crioglobulinemia mixta tipo II, diabetes mellitus tipo II e hipertensión
arterial. En tratamiento con corticoides, hidroxicloroquina, antidiabéticos
orales e hidroclorotiazida.
Acude a Servicio de Urgencias por síndrome miccional, dolor suprapúbico y
hematuria franca que precisa de la colocación de sonda de tres vias para
lavado vesical. En la analítica realizada se constata anemia intensa con
hemoglobina de 7 g/l por lo que se procede a la transfusión de 3
concentrados de hematíes, al tiempo en que el sangrado vesical
aparentemente va cesando. En las horas siguientes la paciente entra en
estado de shock con disnea, hipotensión, mala perfusión periférica y
deterioro del nivel de conciencia trasladándose a la Unidad de Cuidados
Intensivos.
Una vez allí la paciente es remontada mediante drogas vasoactivas y se
realiza una ecocardiografía y un TAC abdominal. El primero muestra la
existencia de un derrame pericárdico severo, circunferencial, de unos 2.5
mm con signos de taponamiento cardiaco ( ante la clínica de la paciente se realiza de pericardiocentesis). En el segundo sólo llama la atención la
presencia de sangre en vejiga y rarefacción de la grasa mesentérica.
En las horas sucesivas la enferma presenta nuevamente sangrado urinario
masivo con anemización grave (Hb 4 g/l), con signos de shock por lo que se
lleva a la paciente de forma urgente a quirófano para cistoscopia que
evidencia sangrado difuso de la vejiga incoercible a electrocoagulación. Se
decide Cistectomía + Ureterostomía cutánea bilateral.
Durante el postoperatorio comienza con inestabilidad hemodinámica, fallo
respiratorio, academia metabólica con láctico de 8 mmol/l, insuficiencia renal
con oligoanuria, hígado de hipoxia-shock y fiebre de 38.5º precisando de
antibioterapia. En las 24 horas siguientes la paciente empeora aún más su
situación hemodinámica y repiratoria falleciendo al poco tiempo.
El estudio histológico vesical evidenció la presencia de depósitos amorfos con
birrefrigencia verde manzana tras tinción con rojo congo y observación con
luz polarizada identificables como sustancia amiloide. (FIG 1).

Resultados

DISCUSIÓN:
La afectación vesical de la amiloidosis es un hecho muy poco frecuente. Se
caracteriza por el depósito de sustancia proteica extracelular. La primera
descripción de amiloidosis vesical fue dada por Solomín en 1887 . Bender y
Nelly en 1969 describen el primer caso de amiloidosis vesical secundaria (1).
Tiene una incidencia similar en ambos sexos, aunque la afectación vesical es
mas frecuente en la mujer (2).
Podemos clasificar las formas de amiloidosis del tracto genitourinario en dos
grandes grupos: formas primarias (AVP) o idiopáticas y formas secundarias
(AVS) a procesos inflamatorios crónicos o ciertas neoplasias (3). La
afectación vesical es un hecho poco habitual para ambas formas de
amiloidosis, siendo mucho más infrecuentes las formas de AVS. Dentro de
las formas secundarias la artritis reumatoide representa la enfermedad
sistémica más frecuentemente asociada (4) como es el caso que
presentamos.
El síntoma principal de la amiloidosis vesical secundaria es la hematuria
macroscópica, anemizante, incoercible y refractaria a tratamiento (5).
Puediendo llegar en la mayoría de los casos a comprometer la vida del
paciente. Esta clínica puede deberse según postulan muchos autores al
carácter difuso de la infilitración amiloide en el tejido vesical (6). En los
casos de AVP el depósito de la proteina amiloide se produce en los vasos de
la submucosa y en la muscular; mientras que en la AVS existe una mayor
afectación en los vasos suburoteliales que en los de la capa muscular.
La primera descripción cistoscópica de esta afectación la tenemos de Corbit
et al. en 1944 (7). En la amiloidosis vesical la imagen endoscópica es
inespecífica pudiendo encontrar diversos hallazgos en esta exploración,
como zonas hemorrágicas con áreas edematosas o bien adquirir morfología
de lesiones pseudotumorales excrementes (8) y que simulan un tumor sólido
(mas frecuente en la AVP).
No obstante el diagnóstico de confirmación lo da el examen histopatológico.
Desde el punto de vista microscópico el amiloide se tiñe de rosa con
hematoxilina-eosina, presentando metacromasia con violeta de metilo, la
exposición con luz polarizada birrefrigente de la tinción de rojo congo
produce un color verde manzana característico (9). De otra parte, la
importancia de las técnicas de inmunohistoquímia en el diagnóstico, se debe
a su capacidad de distinguir entre formas de amiloide AL y AA, lo cual
permite hablar de formas de amiloidosis primarias (amiloide AL) y
secundarias (AA).
En lo que respecta al tratamiento, en el caso de AVS es fundamental el
tratamiento y control de la enfermedad de base (10). En los casos
sintomáticos se centra en el control de la hematuria, mediante tratamiento
conservador inicial (lavado vesical con sustancias procoagulantes) y en caso
de persistencia o gran cuantía es posible recurrir a procedimientos mas
agresivos que van desde la instilación de DMSO (dimetilsulfoxido) (11),
resección transuretral hemostática, ligadura de arterias hipogástricas,
incluso cistectomía en casos extremos (12).

Conclusiones

REFERENCIAS
1. Gómez I, Gonzalez F, Fernandez A, et al. Hematuria y fracaso renal agudo
como debut de amiloidosis vesical secundaria. Presentación de un nuevo
caso y revisión de la literatura. Actas Urol Esp 2005;29:603-06.
2. Lachmann HJ, Goodman HJ, Gilbertson JA, et al. Natural history and
outcome in systemic AA amyloidosis. N Engl J Med 2007;356:2361-71.
3. Akram CM, Al-Marhoon MS, Mathew J, et al. Primary localized AA type
amyloidosis of urinary bladder: case report of rare cause of episodic painless
hematuria. Urology 2006; 68:1343.
4. Nakayamada S, Saito K, Nakatsuka K, et al. A case of rheumatoid arthritis
with secondary amyloidosis in urinary bladder. Ryumachi 2002;42:618-23.
5. Oka N, Fukumori T, Takahashi M, et al. Secundary amyloidosis of the
bladder causing macroscopic hematuria. Int J Urol 2001;8:330-2.
6. Palmero JL, Budia A, Arlandis S, et al. Secondary vesical amyloidosis.
Actas Urol Esp 2004; 28:238-42.
7. Nurmi MJ, Ekfors TO, Puntala PV. Secondary amyloidosis of the bladder: a
cause of massive hematuria. J Urol 1987;138:44-5.
8. Abramovici I, Chwatt S, Nussenson M. Massive hematuria and perforation
in a case of amyloidosis of the bladder: case report and review of the
literature. J Urol 1977;118:964-6.
9. Gertz MA, Kyle RA. Amyloidosis: prognosis and treatment. Semin
Artrhritis Rheum 1994; 24:124-38.
10. Tesedo J, Ristol RM, Fernandez J, et al. Massive hematuria and bladder
perforation, complication of systemic amyloidosis. Arch Esp Urol
1991;44:862-4.
11. Fariña LA, Ortiz JA. Secondary bladder amyloidosis with severe recurrent
hematuria: transurethral Mikuliz procedure as hemostatic option. Arch Esp
Urol 2005; 58:665-8.
12. Mc Cammon A, Lentzner AN, Moriarty RP, et al. Intravesical dimethyl
sulfoxide for primary amyloidosis of the bladder. Urology 1998;52:1136.