Autor o autores

*M.R. RODRÍGUEZ MORENO;* M. GUZMÁN ÚBEDA ;** J.
JIMÉNEZ ALONSO; ** C. HIDALGO TENORIO; **JM
SABIO; *** L. JÁIMEZ; I. RODRÍGUEZ MORENO.

E-Mail de Contacto

mrrodrig91771@gmail.com

Centro

*Servicio de Reumatología. Hospital UniversitarioVirgen de las Nieves. Granada.

Publicacion

Objetivos

Introducción: El Síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune
sistémica crónica caracterizada por infiltración linfocítica de las gándulas
exocrinas, especialmente lacrimal y salivar. El proceso inmunológico que
ocurre en este síndrome es la hiperactividad de células B, la cuál da lugar a
producción de autoanticuerpos e inmunocomplejos. El Síndrome de Sjögren
puede existir como trastorno primario o en asociación con otros procesos
autoinmunes. La nefritis intersticial con proteinuria y disfunción tubular es la
manifestación renal más común de Sindrome de Sjögren, pero la afectación
glomerular debida a depósito de inmunocomplejos circulantes puede ocurrir
raramente.

Pacientes y Metodo

Caso: Mujer de 39 años con Sd Sjögren primario, y anemia ferropénica con
derrame pleural exudativo dos años antes del actual ingreso con pleuritis
residual. Ingresa en nuestro Servicio por cuadro de náuseas, edematización
piernas, abdomen y párpados y cara y disnea progresiva. Exploración física
Consciente y orientada. TA: 131/76 FC: 69 SAT O2: 99 TEMP: 36. Sat O2
(FiO2 21%): 98%. ACR: disminución del murmullo vesicular en bases con
abolición del mismo en senos costodiafragmáticos. Abdomen: reflujo
hepatoyugular con ruidos hidroaéreos aumentados. Ligero dolorimiento en
hipogastrio. MMII con edemas y fovea (+).

Resultados

Pruebas complementarias: Analítica: normalidad de todos los parámetros
excepto: VSG 56, FR: 23, PCR: 2.7. Hb: 9.9. VCM: 81. Beta 2 microglob:
7.71. Hipergammaglobulinemia policlonal IgG: 1803, C3:78, C4: 21. Ro: 48,
La: 104 Sedimento normal. Bioquímica: Urea 70; Creatinina 1’57; Na+ 135.
coagulación normal. Orina: Proteínas 3+; Sangre2+; pH6; Leucocitos
indicios.
Sedimento: 1-3 leucocitos pc; 2-3 Hematíes pc; presencia de células de vías
bajas.
Rx Tórax: Aumento del índice cardiotorácico, cisuritis, pinzamiento de ambos
senos costodiafragmáticos.
Estudio inmunológico: ANA >1/320, Ro y La: +++, C3: 52, C4: 10.
Hipergammaglobulinemia policlonal.
Biopsia renal: Nefritis intersticial, esclerosis y glomerulonefritis
mesangiocapilar granular.
Ecocardiograma: Al ingreso: normal. 2ª (4/8/2008): FEVI 40%, con
contractilidad del VI alterado de manera generalizada pero más en cara
inferior. 3ª (20/8/2008): VI de diámetros en el límite ligeramente dilatado
con FE ligera a moderadamente deprimida (45%) e insuficiencia mitral
secundaria moderada; derrame perocárdico ligero circunferencial.
Urocultivo: 100.000 UFC de virus BK.
TAC toraco-abdominal: múltiples adenopatías axilares bilaterales, asi como
retrocavas, mediastínicas y prevasculares de 1 cm. Derrame pleural
bilateral. Bazo accesorio.
Son negativas las siguientas pruebas: anti-DNA, Sm, Scl-70, pANCAs,
anti-Jo-1, antimembrana basal glomerular, crioglobulinas, serología viral
(VHCC y B, VIH, CMV, Toxoplasma), antígeno y viremia para VCM, h.
tiroideas, coagulación, marcadores cardiacos, ecodoppler renal, PET.
Discusión: Se ha descrito que los cambios Glomerulares se asocian con
Nefropatía por virus BK. La infección de las células epiteliales glomerulares
puede ocurrir en pacientes con infección por virus BK siendo más frecuente
la afectación por el virus del epitelio tubular con cargas virales elevadas.
Conclusiones:
1- Describimos por primera vez la asociación de una Glomerulonefritis
Mesangiocapilar Aguda en una paciente con Sindrome de Sjögren Primario
con una infección urinaria por virus BK.
2- Pensamos que la existencia de una infección urinaria por virus BK junto al
Síndrome de Sjögren primario pudieron contribuir al desarrollo de una
afectación simultánea de túbulo y Glomérulo que indujeron un fracaso renal
agudo en esta paciente de difícil manejo.
3- El trastorno Glomerular se correlacionó con el descenso de los niveles de
C4.
4- La coexistencia del trastorno tubular y el glomerular inducen Fracaso
Renal Agudo y Edema Agudo de Pulmón que requirió Diálisis con técnica de
ultrafiltración para eliminar volumen, toxinas sanguíneas e inmunocomplejos
circulantes.
5- El tratamiento con bolos de metilprenisolona y ciclofosfamida no fueron
efectivos requiriendo el empleo de un anti-CD20 (Rituximab).

Conclusiones

1- Glomerulonefritis Mesangiocapilar Aguda en el contexto de una Infección
Urinaria por Bacilo de Koch causa Fracaso Renal Agudo y Edema Agudo de
Pulmón en una paciente con Nefritis Intersticial Crónica Secundaria a
Síndrome de Sjögren Primario.
2- La Disfunción Tubular Renal Progresiva expresión de una Nefritis
Intersticial crónica asociada al síndrome de Sjögren primario en paciente con
Hipergammaglobulinemia IgG precedió en años el Trastorno Glomerular.
3- El trastorno Glomerular se correlacionó con el descenso de los niveles de
C4.
4- La coexistencia del trastorno tubular y el glomerular inducen Fracaso
Renal Agudo y Edema Agudo de Pulmón que requirió Diálisis con técnica de
ultrafiltración para eliminar volumen, toxinas sanguíneas e inmunocomplejos
circulantes.
5- El tratamiento con bolos de metilprenisolona y ciclofosfamida fueron
efectivos.
6- En pacientes en tratamiento corticoideo crónico hay que realizar mantoux
y tratar la TBC latente antes del inicio del mismo.