Autor o autores

M.D. García Armario, B.C Garrido López, V. Navarro Compán, J. Piedra Priego. F. Navarro Sarabia.

E-Mail de Contacto

belencgl@hotmail.com

Centro

Servicio de Reumatología. H.U.V.Macarena. Sevilla.

Objetivos

Descripción de un caso clínico

Pacientes y Metodo

Caso clínico

Resultados

Paciente mujer de 42 años, sin antecedentes personales de interés, que
acude a consultas de reumatología por presentar intensos dolores en región
lumbar, zona inguinal bilateral y parrilla costal. Aportaba radiografías con
fracturas costales múltiples, tercio medio esternal, cuerpo vertebral de D11
y rama isquiopubiana derecha por lo que se ingresa. Refería dolor en zona
dorso-lumbar, irradiado a ambas ingles y parrillas costales que no cede a
tratamiento analgésico de nueve meses de evolución. Se acompaña de
tumefacción facial, abdominal y en tobillos. Además presentó cuadro de
lesiones eritematosas que cedió con corticoides. Amenorrea de varios meses
de evolución. No traumatismos previos. No síndrome constitucional. A la
exploración física destaca: Buen estado general, ánimo depresivo, plétora
facial y redistribución de grasa con abdomen globuloso y extremidades
delgadas. Eritema en zonas fotoexpuestas. Atrofia muscular en MMSS e
MMII. Tonos cardíacos rítmicos a buena frecuencia. Buen murmullo
vesicular. Abdomen blando, depresible, sin masas ni megalias pero doloroso
a la palpación generalizada. Edemas perimaleolares con fóvea. Dolor a la
rotaciones y flexión de ambas caderas y la palpación de apófisis espinosas
D7-D8, y parrillas costales. Cifosis dorsal. No se palpan adenopatías ni
nódulos mamarios. Durante su ingreso la paciente presenta crisis
hipertensivas no conocidas y aparecen nuevas fracturas. Se realiza:
Hemograma: Hb 9.4 g/dL, Hto 27%, VSG 28 mm. Test coombs: negativo.
Bioquímica general: normal. Orina: normal. Marcadores tumorales
negativos. Autoanticuerpos negativos, Estudio de metabolismo óseo: normal.
Proteinograma: normal. Inmunoglobulinas: normales. EKG: Ritmo sinusal a
75 lpm. Criterios de Hipertrofia ventricular izquierda. Gammagrafía ósea:
actividad osteogénica aumentada en cuerpo esternal, cuerpo vertebral
D6-D7, ramas púbicas, parrillas costales, articulaciones condroesternales,
articulaciones sacroíliacas y cóndilo lateral de tibia izquierda. TAC toraxabdomen-
pelvis: lesiones osteoblásticas en rama isquiopubiana derecha,
costillas derechas, izquierdas y esternón. Mamografía: normal.
Ecocardiografía: cardiopatía hipertensiva con disfunción diastólica grado I
.DMO cuello femoral derecho: T-score -2.5.DMO columna lumbar: T-score
-4.2. Biopsia ósea: pérdida de trabeculación y mineralizacion ósea. Estudios hormonales: FSH, LH, Estradiol, Progesterona Prolactina, TSH normal.
Elevación del cortisol, con discreta supresión tras 8 mg de dexametasona.
Cortisol libre urinario y ACTH elevados. Test desmopresina no concluyente.
Caterizacion de senos petrosos inferiores: aumento del gradiente de ACTH
en adenohipófisis izda. RMN CRÁNEO: se observa imagen nodular de 6.3 mm
hipointensa que parece remodelar la cara interna del dorso de la silla turca y
comprime ligeramente neurohipófisis. Se situa en la zona posterior izquierda
de la glándula. La paciente es diagnosticada de Enfermedad de Cushing por
adenoma hipofisario productor de ACTH y Osteoporosis severa con fracturas
asociadas. Se pauta tratamiento con ácido zoledrónico i.v. Se inicia
tratamiento con Ketoconazol para bloquear la esteroidogénesis suprarrenal.
Dos meses después, se realiza exéresis transesfenoidal endonasal paraseptal
submucosa de adenoma hipofisario sin incidencias.

Conclusiones

Las enfermedades de origen endocrino tienen diversas formas de
presentación por lo que siempre habrá que valorarlas en casos síntomas
reumatológicos atípicos. Este caso es un ejemplo de manifestación atípica de
una Enf. Cushing.