Autor o autores
Fernández Alba M, Vargas Lebrón C, Velloso Feijoo ML, Navarro Sarabia F
E-Mail de Contacto
maria_f_a@hotmail.com
Centro
H.U.V.MACARENA.SEVILLA
Publicacion
Objetivos
La artritis idiopática juvenil (AIJ) de inicio sistémico es una enfermedad muy
variable en su forma de presentación, curso y pronostico. Un 50% de los
niños responde al tratamiento estándar en los primeros 6 meses; y hasta un
tercio padece la forma crónica con síntomas sistémicos y/o
articulares.Describir nuestra experiencia de tratamiento de la AIJ de inicio
sistémico en diferentes formas de presentación.
Pacientes y Metodo
Revisamos las historias clínicas de los pacientes con AIJ del H. V. Macarena y
seleccionamos los pacientes con AIJ de inicio sistémico. Recogimos variables
demográficas, clínicas e indicadores de actividad y evaluamos la respuesta a
los diferentes tratamientos.
Resultados
Del total de 27 pacientes con AIJ menores de 18 años, identificamos 5 con
AIJ sistémica: 4 niñas y 1 niño. Los casos 1 y 2 debutaron con fiebre
elevada, rash, poliartralgias inflamatorias y elevación de reactantes de fase
aguda; y respondieron significativamente a AINEs y esteroides de forma
temprana (al mes y a los 8 meses).
Los otros 3 precisaron tratamiento biológico:
Caso 3: niño de 9 años diagnosticado a los 4 años con fiebre, poliartritis,
rash, esplenomegalia, trombocitosis, leucocitosis con neutrofília y elevación
de reactantes. Tratado con esteroides a dosis altas y MTX durante 1 año sin
mejoría; se añade etanercept sin cambios (incluso con dosis de 50
mgr/semana). Se sustituyó por anakinra 100 mgr/día con respuesta inicial y
recaída a los 4 meses. Posteriormente tratado con rituximab con control de
síntomas sistémicos, pero persistencia de poliartritis (NAD 20, NAI 20). Se
decide probar tocilizumab 12 mgr/Kg cada 15dias, que permite suspender
esteroides al año; a los 2 años se aumenta el intervalo de infusiones a 3
semanas; actualmente en remisión.
Caso 4: niña de 10 años, diagnosticada a los 3 años por cuadro de fiebre,
exantema, leucocitosis y artritis de tobillo; tratada con esteroides y MTX a
dosis altas durante 1 año sin respuesta. Se añade anakinra a dosis de 2
mgr/Kg/día con mejoría franca al mes, que permite suspender corticoides y
disminuir dosis de MTX y anakinra a los 6 meses. Actualmente asintomática
con MTX en monoterapia.
Caso 5: niña de 10 años diagnosticada a los 2 años por fiebre, exantema y
artritis de carpos. Tratada con esteroides y MTX a dosis altas sin control. A
los 2 años, inicia etanercept en monoterapia con progresiva reducción de dosis al controlarse los síntomas durante 3 años. Se suspendió durante 1
año, con recaída al año y reintroducción hace 2 años. En remisión completa
desde hace 1 año.
Conclusiones
La AIJ sistémica es una entidad muy variable, que engloba desde formas
monofásicas con respuesta excelente al tratamiento estándar, hasta formas
crónicas que pueden ser muy agresivas y producir secuelas importantes en
los niños. Los varones tienen peor pronóstico, hecho que también
observamos en nuestra serie. Las terapias biológicas pueden modificar el
pronóstico vital y funcional de estos pacientes.
