Autor o autores

Calvo Gutiérrez, Jerusalén; Escudero Contreras,
Alejandro; Ortega Castro, Rafaela; Collantes Estévez,
Eduardo

E-Mail de Contacto

yeru83@hotmail.com

Centro

H. Universitario Reina Sofía (Córdoba)

Publicacion

Objetivos

Presentamos el caso de un varón 16 años alérgico a anisakis sin
antecedentes personales de interés, salvo rinitis/conjuntivitis primaveral.
AF: Abuela y tía materna: Artritis Reumatoide. Abuela paterna: Psoriasis.
Presenta gonalgia bilateral inflamatoria de inicio agudo de 6 meses
evolución, sin traumatismo previo. Posteriormente de forma aditiva
artralgias inflamatorias en IFPs, MCFs, Carpos, Codos y hombros junto con
edematización + endurecimiento cutáneo en un periodo corto de tiempo
sobre antebrazos, pantorrillas y manos con imposibilidad para la extensión
completa de IFPs, y rodillas. Astenia importante y pérdida de peso
significativo. No fenómeno de Raynaud ni otros criterios de conectivpatía. A
la exploración física se aprecia ademas un surcado venoso en cara interna de
brazos y muslos.

Pacientes y Metodo

En la hematimetría destaca Eosinofília periférica con 900 en nº abs.
Elevación de PCR y VSG, con FR (-).
Autoinmunidad negativa incluyendo: ANA; Ena (SSA-Ro), (SSB-La), Ac
anti-RNP, Ac. ds-DNA, Ac Anti JO-1, ANCA ? C y P, Ac Anti Beta2-GPI IgG e
IgM, AntiFosfolípidos, Ac Anti ScL-70 y anticentrómero y Ac anti polimerasa –
3. Ante los hallazgos de la eosinofilia periférica se solicitó una Punción
Aspiración de Médula Ósea: Mielograma con med. ósea normocelular con
abundantes megacariocitos, presentando las series características
morfológicas normales cuantificándose 19% de eosinofilos y 2% de
mieloblastos. Cloro naftol: eosinofilos negativos.
Se realiza Capilaroscopia siendo normal.
El diagnóstico definitivo de basó en la Biopsia de musculo y fascia a nivel del
cuadriceps siendo el informe de Anat. Patológica Infiltrado inflamatorio de
tipo mixto difuso de predominio perivascular con ocasionales grupos de
eosinofilos. No signos de vascultis ni depositos. La localización se encuentra
localizada a nivel de la fascia, con muy escasa afectación del músculo
esqueletico adyacentes.
En ECO abdominopélica se observa esplenomegalia con ecoestructura
heterogénea, áreas pseudonodulares de aspecto geográfico, hipoecoicas, de
probable origen linfoproliferativo. En región inguinal derecha se observan
una adenopatía de 1 cm sin centro graso patológico.

Resultados

Dado que hasta en un 10-15% la fascitis eosinofílica puede asociarse a neoplasias de origen hematológico, se decide realizar un PET donde se aprecia leve hiperactividad en pequeñas adenopatias inguinales bilaterales (más izquierda) y cervical derecha (espacio IV y IIb) cuyo origen puede ser inflamatorio. Sin observarse hallazgos concluyentes de proceso neoplásico.
Por ello realizamos una biopsia de adenopatía inguinal DERECHA con Impronta del ganglio, estudio de CULTIVO, BC y PCR micobacterias sinedo negativo para maignidad o infección.
Por lo que fue diagnosticado de un Sindrome esclerodermatiforme compatible con fascitis eosinofílica e inició tto con prednisona en bolos de 1 gr, durante 3 dias y posteriormente 1mg/kg/dia vo

Conclusiones

Presentamos este caso ya que la fascitis eosinofílica es una Enf. inflamatoria
de causa desconocida de inicio agudo que afecta a fascia muscular ,
normalmente precedida de un esfurzo físico, asociada a la presencia de
hipergammaglobulinemia, marcada Eosinofilia Periférica y en Tejidos de piel.
Es Más frec en varones caucásicos entre los (30 -70 a), siendo muy escasas
las publicaciones de casos en la infancia y adolescencia
Las COMPLICACIONES: +frecuentes son Síndrome del tunel carpiano,
Neuropatía periférica y Artritis inflamatoria. Pueden ASOCIARSE 10/15%) a
Anemia aplástica o hemolítica, Linfoma y Leucemias (T o linfoma de células
B o T, mieloma múltiple). Hay que tener en cuentas que existen variables
clínicas asociadas a MAL PRONÓSTICO: enf. Refractaria/residual,ptes
jóvenes (pediátrica), presencia de lesiones de morfea o participación del
tronco , en las cuales debemso ser mas agresivos en el tto usando
Corticoides en dosis altas en combinación con IS como METOTREXATO /
MICOFENOLATO MOFETILO.