Autor o autores

Rodríguez Montero S., Velloso M.L., Martínez R., Muñoz A., León M., Mayordomo L., Rejón E., Marenco J.L.

E-Mail de Contacto

sergio.mont@gmail.com

Centro

Hospital Universitario de Valme

Publicacion

Objetivos

Presentamos un caso de severa inflamación y necrosis nasolabial en una
paciente diagnosticada de poliartritis FR+.

Pacientes y Metodo

CASO CLINICO
Paciente de 42 años nacida en Bolivia, residente en España desde hace 7
años, con diagnóstico previo de DM tipo II, y Artritis Reumatoide FR y ANA
positivos de 9 años de evolución, de carácter agresivo, en tratamiento con
adalimumab desde hace 3 años junto con metotrexato 20 mg/semana, y
prednisona 10 mg/día. Ingresa por extenso proceso inflamatorio nasal, con
dolor local, epistaxis, congestión y exudado nasal de 2 meses de evolución,
para el que había realizado varios ciclos de tratamiento antibiótico prescrito
por ORL sin mejoría. Se suspende adalimumab desde el inicio del cuadro. Al
ingreso destaca llamativa tumefacción local en nariz, especialmente región
vestibular y nasolabial con notable edema de tabique, úlceras en mucosa
nasal y lesiones costrosas impetiginizadas. A nivel de locomotor poliartritis
simétrica de carpos, IFP y rodillas. Nódulos indurados, eritematosos y
dolorosos en MMII. Resto de exploración general normal. Entre las pruebas
complementarias destaca biopsia cutánea (nódulos MMII) con vasculitis
granulomatosa de pequeño vaso altamente sugestiva de G. de Wegener.
Biopsia de mucosa nasal con masiva infiltración linfoplasmociatria y
nodulillos histiocitacrios de células gigantes multinucleadas con necrosis
osteocartilaginosa. TAC senos paranasales con engrosamiento del
revestimiento mucoso de senos maxilares de origen inflamatorio crónico y
TAC de tórax normal. ANA positivo, ANCA negativo. Desde el ingreso se
administra corticoterapia a altas dosis y tras el resultado de las biopsias se
inicia tratamiento con ciclofosfamida en bolos mensuales iv apreciándose,
tras tres dosis, progresión clínica del proceso inflamatorio nasal, por lo que
se cuestiona el diagnóstico de forma limitada de Wegener y se valora la
posibilidad de linfoma extranodal NK/T tipo nasal, que se descarta tras
revisar la biopsia de mucosa nasal con técnicas específicas de
inmunohistoquímica, reordenamiento del gen TCR, y estudio de VEB. Tras
aumentar la dosis de ciclofosfamida a 1 g /m² de superficie corporal se
obtiene clara respuesta clínica con desaparición progresiva del proceso
inflamatorio nasal, aunque persiste como secuela nariz en silla de montar.

Resultados

Conclusiones

La forma limitada de la Granulomatosis de Wegener, caracterizada por
afectación aislada de vías respiratorias superiores o de pulmones, afecta a la
cuarta parte de los pacientes, que suelen ser mujeres y con una edad más
joven al debut. Tiene más riesgo de presentar enfermedad destructiva de
tracto respiratorio superior (nariz en silla de montar), pero la presencia de
ANCA es menor. La terapia inicial se basa fundamentalmente en
ciclofosfamida y glucocorticoides, siendo infrecuente la resistencia al
tratamiento. En la mayoría de las ocasiones la refractariedad a la
ciclofosfamida no es tal, sino que se debe a la presencia de otras
enfermedades, incumplimiento terapéutico e inadecuada dosificación. En
nuestro caso, tras descartar otras entidades que podrían provocar el mismo
cuadro clínico, como el granuloma letal de la línea media, se refuerza el
régimen inmunosupresor consiguiéndose el éxito terapéutico.