Autor o autores

Escudero C; Rodríguez Montero, S; Velloso ML, Pastor, C; Mayordomo, L; Rejon, E; Marenco, JL.

E-Mail de Contacto

soanre@soanre.es

Centro

H.U.V. Valme. Sevilla.

Tema

Publicacion

Objetivos

INTRODUCCIÓN.
El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad inflamatoria autoinmune
de etiología desconocida y amplio espectro de afectación organoespecífica.
Presentamos un caso de exoftalmos como manifestación inicial de LES.

Pacientes y Metodo

CASO CLINICO.
Mujer de 48 años con antecedentes personales de HTA, DM tipo 1, asma
bronquial extrínseco y síndrome de seno cavernoso en ojo derecho
secundario a trombosis de vena oftálmica superior hace un año
(anticoagulada con Acenocumarol desde entonces). Ingresa en nuestro
servicio para estudio de cuadro sistémico de 3 meses de evolución,
consistente en febrícula, astenia, poliartralgias inflamatorias, aftosis oral, y
aumento de su disnea basal. A la exploración física destaca: palidez
mucocutánea, llamativo exoftalmos derecho, lesiones purpúricas en MMII,
FC 110 lpm, sinovitis en carpos, siendo el resto de la EF normal. Entre las
pruebas complementarias destaca: Hb 7.2 mg/dl, HCM y VCM disminuidos,
test de Coombs directo +, VSG 101, PCR 78, C3 y C4 disminuidos, ANA
(>1/320) y Anti DNA +, sedimento urinario normal. Ecocardiograma: leve
derrame pericárdico. Espirometría: disminución de volúmenes con patrón
obstructivo. Rx tórax: cardiomegalia global (no objetivada en estudios
previos). RMN órbita: LOE intraorbitaria dcha (pseudotumor orbitario vs
proceso granulomatoso). Biopsia cutánea: vasculitis sugestiva de LES de la
variedad vesiculoampollosa. Se inicia tratamiento con glucocorticoides en
bolos iv, con respuesta dramática, desapareciendo la proptosis ocular y las
manifestaciones clínicas sistémicas.

Resultados

Conclusiones

DISCUSIÓN.
La mayoría de los pacientes con LES debutan con sintomatología general,
cutánea, músculo-esquelética y leves alteraciones hematológicas. Un
porcentaje importante de ellos presentan al inicio afectación renal, lo que
puede considerarse como indicador de mal pronóstico. En cuanto a la
afectación ocular, esta se puede localizar tanto en el segmento anterior
como en el posterior, siendo la manifestación mas frecuente la
queratoconjuntivitis seca, aunque también pueden presentarse vasculitis
retiniana, uveitis anterior,…. Es extremadamente infrecuente la aparición de exoftalmos como manifestación inicial de LES, recogiéndose menos de cinco
casos en la literatura científica (1,2). A pesar de esto, y debido a su variado
espectro clínico, no debemos olvidar el LES como posibilidad diagnóstica
ante un paciente con exoftalmos y rasgos de enfermedad sistémica.
Bibliografía:
1. Unilateral exophthalmos and systemic lupus erythematosus.
An Pediatr (Barc). 2006 Nov; 65 (5): 500-1.
2. Proptosis can be the presenting feature of systemic lupus erythematosus.
An Rheum Dis 2004; 63: 908-909.