Autor o autores
Martínez Pérez R, Rodríguez Montero S, Escudero C, Muñoz A, Pastor C, Velloso ML, Mayordomo L, Rejón E, Marenco JL.
E-Mail de Contacto
rosalia-82@hotmail.com
Centro
Servicio de Reumatología. Hospital Universitario de Nuestra Señora de Valme. Sevilla.
Publicacion
Objetivos
INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS. La Enfermedad de Still del adulto es una
enfermedad inflamatoria sistémica, caracterizada por fiebre, artritis y rash
evanescente. El curso clínico de la enfermedad puede variar desde una
forma monofásica en la cual, la duración de la enfermedad suele ser inferior
a un año y resolución completa de los síntomas, intermitente en la que
suelen presentar uno o más brotes de enfermedad con remisiones completas
entre los episodios, siendo éstos menos graves y de menor duración que el
episodio inicial y por último una forma crónica, con actividad persistente,
asociada con artritis muy erosiva. Los resultados funcionales son
generalmente buenos, incluso en aquellos que se presentan con curso
crónico. Nuestro objetivo es presentar la evolución de nuestros pacientes
con Enfermedad de Still al año de su diagnóstico.
Pacientes y Metodo
MATERIALES Y MÉTODOS. Estudio observacional, descriptivo, retrospectivo,
donde revisamos los 6 pacientes diagnosticados de Enfermedad de still en
los últimos 2 años, analizando variables clínicas como: edad, sexo, presencia
de fiebre, artritis, rash, esplenomegalia; y analíticas como: ANA, FR, VSG,
PCR, niveles de ferritina, leucocitosis, AST y ALT. Todas ellas tanto en el
momento del diagnóstico como al año del mismo.
Resultados
RESULTADOS. En nuestra serie la edad media era de 28.5±8.3 años,
constando de 2 varones y 4 mujeres. La edad media al diagnóstico fue
22.5±8.8 años. Todos presentaban al inicio de la enfermedad fiebre y
poliartritis, apareciendo el rash asalmonado propio del Still en el 83.3% de
los casos. Dos de ellos presentaron como debut, cuadros clínicos graves de
alto riesgo vital: en un caso Púrpura trombótica trombopénica con
insuficiencia renal de instauración hiperaguda (con niveles de creatinina
mayores de 7 mg/dl en menos de 24 horas) necesitando estancia en UCI con
hemodiafiltración continua, plasmaféresis, y tratamiento inmunosupresor
intensivo; la otra paciente desarrolló un fallo hepático, respiratorio (distress
respiratorio que precisó intubación orotraqueal y ventilación mecánica) y
hematológico (síndrome mielodisplásico), requiriendo igualmente medidas
de soporte vital y tratamiento inmunosupresor. De estos 6 pacientes, 4 han
precisado de tratamiento biológico por fallo a FAMEs. El paciente que debutó
con PTT inició terapia biológica con Rituximab, estando actualmente asintomático con dosis semestrales del fármaco. La paciente que presentó
fallo multiorgánico comenzó tratamiento con inhibidor de la IL-1,
sustituyéndose al mes de su inicio por Rituximab (por comodidad
posológica), estando al año en remisión completa sin tratamiento. Los otros
dos pacientes que precisaron biológicos, iniciaron tratamiento anti-TNF que
ha de ser suspendido entre los 6 y los doce meses de evolución por efectos
adverso / ineficacia, iniciando Rituximab con buena respuesta. El resto
respondieron bien al uso de prednisona y metotrexato no requiriendo de más
tratamientos. Cambios clínicos y analíticos al año de su diagnóstico en tabla
1 y 2
Variables analíticas VSG basal VSG 1ºaño PCR basal Mg/dl) PCR al año
Mg/dl) Ferritinabasal Mg/dl) Ferritin al año Mg/dl) Leucocitosis basal (K/?L)
Leucocitosis al año(K/?L)
Paciente 1 29 4 56.9 3.7 2000 1497 10600 8900
Paciente 2 20 4 200 8.8 2000 303.6 24200 9300
Paciente 3 26 2 310.9 0.1 3638 498.2 16700 5400
Paciente 4 120 12 146 2.6 No No 22300 7100
Paciente 5 43. 26 63 54.5 2000 843.40 11500 7900
Paciente 6 129 18 200 26.75 1480 231.5 14800 8100
Tabla 1. Variables analíticas.
Variables clínicas Forma de debut grave Fallo a DMARDs Necesidad de
biológicos Situación clínica al año Situación funcional actual
Paciente 1 No Si Infliximab y Rituximab Asintomático Artritis crónica
Paciente 2 PTT con IR hiperaguda Si Rituximab Asintomático Asintomático
Paciente 3 Fallo hepatico, respiratorio y hematológico. Si Anakinra y
Rituximab Asintomático Asintomático
Paciente 4 No No No Asintomático Artritis crónica
Paciente 5 No Si Etanercept y Rituximab Asintomático Asintomático
Paciente 6 No No No Asintomático Artritis crónica
Tabla 2. Variables clínicas.
Conclusiones
En nuestra experiencia, teniendo en cuenta que se trata de una serie corta
(6 enfermos), los pacientes con Enfermedad de Still muestran al año del
diagnóstico una remisión completa en el 50% de los casos, apareciendo
recaídas en el 33.3% en forma de artritis crónicas, a lo largo de su
seguimiento. Es necesario incidir sobre la identificación inicial de predictores
de enfermedad crónica con pronóstico desfavorable como son: poliartritis
precoz en el curso de la enfermedad, afectación de hombros o caderas y la
necesidad de tratamiento glucocorticoide mantenido.
Si bien, se trata de una enfermedad eminentemente articular con síntomas
generales como fiebre, lesiones cutáneas, y malestar general, no deberíamos
olvidar que en ocasiones la Enfermedad de Still se asocia a entidades clínicas
que ensombrecen el pronóstico (PTT, fallo hepático agudo, afectación
respiratoria,?) debiendo mantener una vigilancia clínica y analítica de los
pacientes, que haga posible instaurar un tratamiento efectivo lo más
precozmente posible en caso necesario
