Autor o autores

M.LLANES, P. LEÓN, R. GIL, F. MEDINA, S. GARCÍA, JJ. PEREZ

E-Mail de Contacto

soanre@soanre.es

Centro

HOSPITAL UNIVERSITARIO PUERTA DEL MAR CADIZ

Tema

Publicacion

Objetivos

La esclerodermia y las vasculitis ANCA positivo son dos entidades diferentes
que raramente coexisten. Presentamos un caso de una paciente
diagnosticada de esclerodermia e hipertensión pulmonar que desarrolló
lesiones purpúricas en miembros inferiores, insuficiencia renal aguda (IRA) y
hemorragia pulmonar.

Pacientes y Metodo

CASO CLÍNICO:
Paciente de 63 años diagnosticada de esclerosis sistémica desde el año
2003, con fibrosis pulmonar y afectación digestiva, en tratamiento con
corticoides y metotrexato. Ingresa en el servicio de Nefrología por IRA,
lesiones purpúricas en miembros inferiores y aumento de la disnea.
Durante su ingreso la paciente presenta una evolución tórpida con
hemoptisis masiva que requiere transfusión. Se realiza radiografía y TAC de
tórax urgente que pone de manifiesto imágenes sugestivas de hemorragia
pulmonar que se confirman en la fibrobroncoscopia.
Se realiza biopsia renal que muestra una glomerulonefritis mesangial con
20% de semilunas. Autoinmunidad con ANA negativos, ANCA patrón p-ANCA
MPO específico 582 UE/ml. Se inicia tratamiento con bolos de ciclofosfamida
mensuales, bolos de corticoides, seguidos de esteroides orales y 5 ciclos de
plasmaféresis que se interrumpen por trombosis del catéter inguinal,
mejorando considerablemente de su afectación pulmonar, cutánea y renal.
En el TAC de control mostró la desaparición de la hemorragia alveolar con
engrosamiento intersticial bilateral de predominio bibasal y áreas de
panalización en relación con fibrosis previamente descritas.

Resultados

Conclusiones

DISCUSIÓN:. Se ha descrito, aunque de forma extraordinaria, la asociación
de ESP y Vasculitis necrotizante asociada a ANCA. Los ANCA MPO, están
presentes en el 1% de los pacientes con ES tanto en sus formas limitadas
cutánea como sistémica aunque sólo un pequeño número de casos cursan
con manifestaciones clínicas de vasculítis sistémica, vasculitis limitada al
riñón o afectación exclusivamente pulmonar. La asociación de ESP con
Vasculitis MPO+ con afectación renopulmonar como en nuestro caso necesita
un abordaje terapéutico agresivo que incluya esteroides,ciclofosfamida y
plasmaféresis.