Autor o autores
Maria Granados ruiz,Maria Jose Pozuelo,Marena
Vargas,Francisco Gines Martinez
E-Mail de Contacto
pisura@hotmail.com
Centro
H.U.Reina Sofia
Publicacion
Objetivos
Es una enfermedad genética ,AD , poco conocida por su escasa prevalencia.
Fue descrita por primera vez en 1990 por Thiemann a quien debe su
nombre.
Se trata de una forma idiopática de necrosis avascular de las interfalangicas
próximales de manos y pies,que cursan con deformidad pero sin inflamación
y con parámetros de laboratorio normales.
Algunos autores la han clasificado como una forma de osteocondrosis
comparándola con la enfermedad de kiembock,
(semilunar),Scheuermann,Calve-Perthers etc.
DIFERENCIAS ENTRE THIEMANN Y ARJ
tabla 1
Pacientes y Metodo
Presentamos el caso de un paciente de 26 años con enfermedad de
Thiemann .
foto 1 de rx de manos del paciente y foto de Rx de enfermedad de
Thiemman
Paciente de 23 años ,con asma bronquial y talasemia minor diagnosticada en
la infancia.No otros antecedentes médicos de interes.
Intervenido de desviación del tabique nasal y fisura del paladar.Alza en pie
derecho por acortamiento de esa extremidad.
Consulta por deformidad no dolorosa de los dedos de ambas manos de 4 a 6
años de evolución.
A la exploración no destacan fenomenos articulares,tan solo acortamiento
aparente de miembro inferior izquierdo y de articulaciones interfalangicas de
ambas manos sin inflamación y flexo de 5 dedo.
En las exploraciones complementarias destaca serie roja con rasgos
talasémicos típicos ,resto de hemograma y bioquimica con todos los
parámetros dentro de la normalidad.
FR: negativo.
Ac PCC : negativos.
DRB1: 0102/0401.
Anticuerpos antinucleares. negativos.
osteocalcina:normal.
Rx pelvis y coxofemoral: normal.
Rx rodillas: normal.
Telemetria de miembros inferiores:acortamiento de miembro inferior
derecho.
Rx manos : alteración de interfalangicas proximales .
El paciente es intervenido de 1MCF con artrodesis.
PCR:normal.
foto de manos del paciente.
Foto de Rx del paciente
Resultados
JUICIO CLINICO:Enfermedad de Thiemann en paciente de 23 años con
talasemia minor asociada.El estudio de autoinmunidad descarta enfermedad
autoinmune.TRATAMIENTO: no precisa
Conclusiones
La enfermedad de Thiemann es una enfermedad poco prevalente por lo que
nos parece interesante el caso clinico que exponemos
