Autor o autores
Raquel Hernández Sánchez, Julia Uceda Montañés, Paz
Gonzalez Moreno, Maria Luisa Velloso Feijoo, Rosalia
Martinez-Perez , Francisco Gallo, Jose Luis MArenco de la
Fuente
E-Mail de Contacto
rhs5@ono.com
Centro
Hospital de Valme
Publicacion
Objetivos
Nuestro objetivo es comunicar la respuesta a tratamientos biológicos en dos
pacientes con complicaciones graves y mala respuesta al tratamiento
convencional; revisar la literatura reciente en este campo para un mejor
conocimiento del tratamiento de las formas refractarias y revisar el papel de
fármacos biológicos en el tratamiento de esta enfermedad
Pacientes y Metodo
Exposicion y revision de dos casos de enfermedad de Still refractaria a
tratamiento convencional. Se trata de dos pacientes de 16 y 26 años
respectivamente con Enf de Still, con criterios de gravedad.La primera de
ellas con ingreso en UCI por un SDRA, fallo Hepatico, trombopenia y
agranulocitosis por un SD mielodisplasico, sin respuesta a tratamiento con
glucocorticoides a dosis altas, ciclosporina gammaglobulina e infliximab. con
rápida respuesta a Anakinra, Posteriromente se trató con un ciclo de
Rituximab, sin recidivas.
El 2º caso es un varon de 26 años con Enf de Still y un fracaso renal agudo,
por purpura trombótica trombocitopenica, refractario a tratamiento con
plasmaferesism y ciclofosfamida.En este caso la mejoria se objetivo tras
iniciar Rituximab e Inmunoglobulinas iv.
Resultados
El tratamiento es individualizado en funcion del tipo y severidad de los
sintomas. Los aines y los glucocorticoides son la terapia inicial , seguida de
los DMARDs, (Metotrexato, ciclosporina,leflunomida, azatioprina, tacrolimus,
sulfasalazina, sales de oro.)Estudios recientes sobre la patogenesis de la
enfermedad, sugieren un papel fundamental de las citoquinas, Interleukina
(IL) IL1, IL 6, e IL 18, macrofagos, factor estimulante de colonias, interferon
gamma, y el factor de necrosis tumoral se encuentran elevados en la
enfermedad de Still.En base a estos datos hemos tratado con buenos
resultados a dos pacientes con criterios de enfermedad refractaria con
Anakinra y Rituximab con buenos resultados tras un año de seguimiento
Conclusiones
Las terapias biologicas, en este caso, Anakinra y Rituximab, se presentan
como opciones terapéuticas en el tratamiento de la enfemedad de Still
refractaria. Dada la poca frecuencia y la gran variabilidad de la enfermedad,
es complicada la realizacion de ensayos clinicos controlados, por lo que sólo disponemos de casos aislados.
