Autor o autores

Escudero C, Martínez R, Pastor C, Muñoz A, Rodríguez S, Velloso ML, Solís S, Mayordomo L, Rejón E, Marenco JL

E-Mail de Contacto

sergio.mont@gmail.com

Centro

Hospital Universitario Virgen de Valme. Sevilla.

Objetivos

INTRODUCCION.
Enfermedad inflamatoria sistémica, de origen incierto y baja prevalencia,
caracterizada por fiebre alta, rash y artritis fundamentalmente. Afecta a
adultos jóvenes entre 16 y 35 años, con ratio mujer/hombre 60:40.
Propuestos en varios estudios factores genéticos relacionados con la
patogénesis, principalmente el HLA, así como desencadenantes infecciosos
(tanto víricos como bacterianos). Presentamos los casos diagnosticados en
nuestro servicio en los últimos cinco años.

Pacientes y Metodo

CASOS CLINICOS.
-Caso 1. Varón, 26 años. Fiebre prolongada sin foco, astenia, artralgias,
rash, leucocitosis, ferritina superior a 2000, autoinmuidad y FR-. Presenta
anuria e I.R.A. (creatinina 7,1), trasladándose a UCI. Se objetiva
anemización rápida con esquitocitosis y trombocitosis, diagnosticándose de
PTT. Precisó diálisis y transfusión de concentrados de hematíes Iniciamos
plasmaféresis, glucocorticoides e inmunosupresión con ciclofosfamida. Por
ineficacia añadimos Rituximab e inmunoglobulinas con buena respuesta,
normalizando función renal.
-Caso 2. Mujer, 16 años. Fiebre alta, artralgias, odinofágia y rash. Presenta
hipotensión severa que motiva su traslado a UCI. Desarrolló: fallo hepático
severo, sangrado abdominal tras biopsia hepática, fallo medular, SDRA y
fallo renal oligoanúrico. Dosis altas de glucocorticoides ineficaces, iniciando
Inmunoglobulinas iv, Inmunoglobulina antitimocítica y ciclofosfamida.
Posteriormente infliximab sin respuesta evidente, pasando a anti IL1 con
aceptable control clínico. Mantiene buena evolución con Rituximab y
Metotrexato.
-Caso 3. Mujer, 26 años. Cuadros inflamatorios de predominio en grandes
articulaciones desde los 13 años y fiebre. Posteriormente afectación de
pequeñas articulaciones no deformante, leucocitosis, ferritina superior a
2000, trombocitosis y VSG elevada. Presenta carácter agresivo con
afectación de caderas. Administramos infliximab, suspendido por
monoartritis séptica. Iniciamos Rituximab, presentando ingresos por fiebre y
neutropenia severa resueltos con factores estimuladores de colonias.
Actualmente mantiene RTX (GMCSF profiláctico) con buen control clínico y
sin nuevos episodios de neutropenia.
-Caso 4. Mujer, 40 años. Fiebre, artralgias inflamatorias en pequeñas articulaciones, aftas orales, rash en tronco y raíz de MMSS, leucocitosis
neutrofílica y reactantes de fase aguda elevados. Realizó tratamiento con
ciclofosfamida, infliximab y etarnecept siendo refractaria a ellos, iniciando
Rituximab con excelente respuesta.
-Caso 5: Mujer, 17 años. Diagnóstico de ACJ a los 3 años de edad bien
controlada con MTX y prednisona a dosis bajas. Ingreso en Abril 06 por
fiebre, poliartralgias inflamatorias y odinofágia tras retirada del tratamiento.
Actualmente buen control tras reintroducción del tratamiento.
-Caso 6: Mujer, 69 años. Cuadro de fiebre, poliartritis de predominio en
MMSS y rash con reactantes de fase aguda elevados. Estudio de
autoinmunidad y FR negativos. Asintomática con prednisona a dosis bajas,
MTX y salazopirina.

Resultados

Conclusiones

CONCLUSION.
Los avances en el conocimiento de la patogénesis de la enfermedad han
permitido mejorar el manejo terapéutico y pronóstico de nuestros pacientes.
Tradicionalmente ha sido tratada con AINEs y corticosteroides por
predominancia de manifestaciones inflamatorias. Posteriormente con FAMEs
como metotrexato, sales de oro, antipalúdicos, e inmunosupresores como la
ciclofosfamida. Se trata de un proceso que puede llegar a presentar gran
repercusión sistémica, con la existencia de casos de riesgo vital por las
complicaciones asociadas (PTT, SDRA, Fallo hepático?), y que precisan
intervenciones terapéuticas más agresivas, basadas en tratamiento
combinado con plasmaféresis, Inmunoglobulinas y agentes biológicos como
Rituximab o anti-IL1.
BIBLIOGRAFIA.
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