Autor o autores
Guadalupe Morote Ibarrola, Manuel Baturone Castillo.
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soanre@soanre.es
Centro
Centro de Enfermedades del Aparato Locomotor. Sevilla
Tema
Publicacion
Objetivos
INTRODUCCIÓN:
La enfermedad de Paget del hueso es la enfermedad metabólica osea más
frecuente después de la osteoporosis y suele afectar a mayores de 40 años.
Las localizaciones más frecuentes son columna, pelvis, cráneo fémur y tibia,
siendo poco frecuente la localización en la mano. Por su interés,
presentamos un caso de enfermedad de Paget en metacarpiano.
Pacientes y Metodo
CASO CLÍNICO:
Paciente mujer de 51 años de edad con antecedentes personales de
hipotiroidismo en tratamiento con levotiroxina, que refiere dolor en 3
metacarpiano derecho de meses de duración. A la exploración física se
objetiva dolor a palpación de tercer metacarpiano derecho . Se solicitó
radiografía de manos que demostraron hiperostosis bilateral de la cortical
con estrechamiento de la medular del tercer metacarpiano y TAC con
engrosamiento de la cortical sin reacción perióstica ni afectación de partes
blandas. En analítica destaca hematimetría, reactantes de fase aguda,
Calcio, fosfato, fosfatasa alcalina, PTH normales, ECA, betacrosslaps:
normal. Desoxipiridoxina en orina por encima de los límites de la
normalidad.
Para completar el estudio se solicitó gammagrafía ósea con Tc99: extenso
depósito de actividad patológica en pelvis afectando a casi toda la hemipelvis
derecha homogeneo y de bordes definido, además de captación en tercer
metacarpiano de mano derecha, muy sugerente de enfermedad ósea de
Paget poliostotica en fase osteoblástica hipervascularizada, por lo que se
inició tratamiento con risedronato 30 mgr cada 24 horas durante dos meses,
desapareciendo el dolor.
Resultados
Conclusiones
DISCUSIÓN:
La enfermedad de Paget de la mano no supera el 2% en las series
publicadas y suele afectar a las falanges, siendo muy pocos los casos los
descritos con afectación en los metacarpianos. Habitualmente se trata de
hallazgos casuales y casos asintomáticos o que se ponen de manifiesto por
crecimiento no doloroso del dedo o como fractura patológica.
Radiológicamente se observa uno de estos patrones: esclerosis homogénea,
trabeculación grosera, engrosamiento cortical o patrón lítico con un
agrandamiento del hueso .
El diagnóstico diferencial ha de realizarse con enfermedades oseas que produzcan aumento de la densidad osea: osteopetrosis (en nuestra paciente
no exisitían antecedentes familiares de la enfermedad ni los característicos
huesos pétreos y el aumento generalizado de densidad osea),
osteopoiquilosis, que se descartó por ser raro en la diáfisis que la paciente sí
tenía afectada, la hipervitaminosis D (los niveles de Vitamina D en nuestra
paciente eran normales), la melorreostosis que solo afecta a una extremidad
, la eclerosis tuberosa, también de carácter familiar que cursa con epilepsia,
retraso mental y adenomas sebáceos, la osteodistrofia renal (en nuestra
paciente no existían antecedentes de insuficiencia renal) y enfermedades
neolplasicas : metástasias osteoblásticas, leucemia y linfoma de Hodking: el
deposito del trazador en torno a la cortical a modo de anillo hipercaptante es
más propia de la enfermedad de Paget que de las metástasis blásticas en las
que el isotopo se concentra en la medular del hueso.
Otro diagnóstico diferencial importante es con Enfermedades que producen
engrosamiento de la cortical: displasia craneometafisaria que origina
engrosamiento de la cortical diafisaria con deformidad en matraz de
Erlenmeyer en las metafisis, la displasia progresiva diafisaria que afecta
únicamente a los huesos largos, la hiperfosfatemia idiopática y la
hiperostosis cortical generalizada, que solo afecta a las diáfisis.
Las enfermedades oseas que producen alteraciones de la textura osea
también han de tenerse en cuenta en el diagnóstico de la enfermedad de
Paget:la osteomalacia axial, que solo afecta al esqueleto axial, la
fibrogénesis imperfecta ósea que es un trastorno oseo generalizado, y la
displasia fibrosa poliostotica, en la que la cavidad medular de los huesos se
sustituye por tejido fibroso , produciendo lesiones diafiso-metafisarias liticas
y densas con trabeculaciones en su interior que expanden el hueso.
