Autor o autores

Fernández Delgado Celia, Mendoza Mendoza Dolores,
Doña Naranjo Miguel Angel, Riesco Diaz Manuel

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Centro

Hospital Juan Ramón Jimenez. Huelva

Tema

Publicacion

Objetivos

Mostrar el no tan infrecuente diagnóstico de la Displasia Epifisaria Multiple
Tarda.

Pacientes y Metodo

La displasia epifisaria múltiple tarda se consifera prototipo de las displasias
episifisarias en cuyo grupo también encontramos la forma congénita o
condrodisplasia calcificante y la displasia de Meyer ambas menos frecuentes.
La DEMT afecta por igual a ambos sexos, no afecta la inteligencia, la
afectación ósea es simétrica y bilateral. Hay dos subtipos que se diferencian
en la edad de presentación, el subptipo I se inicia en la infancia por lo que se
altera el crecimiento óseo y el subtipo II más leve se inicia en la edad
adulta. El defecto de esta enfermedad recae en el descenso del número de
condrocitos que se sustituye por tejido fibroso calcificado y da lugar a
grandes areas de destrucción osea, lo cual conduce a incongruencia articular
y enfermedad degenerativa secundaria.

Resultados

Caso 1:Mujer de 57 años que consulta por artralgias mecánicas en tobillos,
carpos, hombros y rodilla derecha. Llama la atención en sus antecedentes
ser portadora de ´prótesis de cadera total desde los 40 años y prótesis total
de rodilla izquierda desde los 50 años. En la exploración destada flexo de
30º de ambos codos y limitación de flexo extensi
on de carpos con acortamiento de las falanges. Las imágenes radiográficas,
la historia clínica y la ausencia de alteraciones bioquímicas no llevan al
diagnóstico de DEMT.(imágenes 1,2,3)
Caso 2: Varón de 68 años que desde hace 5 años realiza su vida en silla de
ruedas. Refiere desde los 55 años dolor poliarticular mecánico con
deformidad progresiva de hombros, codos, rodilla y caderas que
imposibilatan la deambulación. En la exploración destaca movilidad de
ambos hombros limitada más de un 80%, flexo de 20-30º de ambos codos,
genuvaro bilateral, rotaciones y extensión de cadera nula, flexo de 20º de
caderas irreductible. De nuevo la radiología, la historia clínica y el silencio
bioquímico conducen al diagnóstico de DEMT. Se propone al paciente
sustitución protésica de caderas y rodillas que el paciente rechaza.

Conclusiones

La DEMT en su subtipo I ha de considerarse en el diagnostico diferencial con
la Artrtis Idiopática Juvenil y en su subtipo II con la artrosis primaria de
presentación precoz.