Autor o autores

Martínez Pérez R, Rodríguez Montero S, Escudero C, Muñoz A, Pastor C, Velloso ML, Mayordomo L, Rejón E, Marenco JL

E-Mail de Contacto

rosalia-82@hotmail.com

Centro

Servicio de Reumatología. Hospital Universitario de Nuestra Señora de Valme. Sevilla.

Publicacion

Objetivos

INTRODUCCION Y OBJETIVOS. La Granulomatosis de Wegener es una
vasculitis necrotizante granulomatosa caracterizada por la afectación de
tracto respiratorio, tanto inferior como superior, pudiendo afectar también a
riñones, piel, sistema nervioso… El inicio de la enfermedad suele ser
indolente, con síntomas inespecíficos, de forma que puede tardarse meses e
incluso años en llegar al diagnóstico. La presentación clínica inicial más
frecuente es la afectación de vías respiratorias altas (90%). La afectación
pulmonar es uno de los hallazgos principales, apareciendo infiltrados
pulmonares en un 70% y nódulos generalmente múltiples, bilaterales y
cavitados en cerca del 60%. La afectación renal en estos pacientes puede
conllevar a una insuficiencia renal crónica en el 42% de los casos. Nuestro
objetivo es presentar la forma de inicio de pacientes diagnosticados de
Granulomatosis de Wegener en los últimos dos años.

Pacientes y Metodo

MATERIAL Y METODO. Estudio observacional, descripitivo, retrospectivo,
donde revisamos los 5 pacientes diagnosticados de Granulomatosis de
Wegener en los últimos 4 años, analizando las variables clínicas que
motivaron el ingreso y el diagnóstico de la enfermedad.

Resultados

RESULTADOS. En nuestra serie la edad media era de 48.4±20.3 años,
constando de 3 varones y 2 mujeres. La edad media al diagnóstico fue
43.4±18.6 años. Todos los pacientes requirieron hospitalización al inicio del
cuadro, presentando el 100% como motivo de ingreso fiebre, poliartritis, y
afectación cutanea (lesiones purpúricas difusas en 4 de los pacientes y en
uno de ellos infartos vasculíticos con necrosis digital en MM.II). La afectación
nasal estuvo presente en 3 de los casos, dos de los cuales presentaban
episodios repetidos de epistaxis, rinorrea y costras nasales, y un último caso
presentó sinusitis paranasal. Tan sólo uno presentó al inicio afectación renal
con alteración en sedimento urinario (hematuria y proteinuria no nefrótica)
sin repercusión sobre la función renal y que se resolvió tras la administración
de esteroides intravenosos. En el 40% se objetivó afectación pulmonar por
la presencia de nódulos pulmonares cavitados múltiples y bilaterales.
Durante el ingreso 2 pacientes presentaron una mononeuropatía axonal con
resolución parcial. La evolución global fue favorable tras instaurar
tratamiento glucocorticoide a dosis altas, salvo en el caso de una paciente que presentó vasculitis intestinal con enteritis difusa y perforaciones
intestinales múltiples, requiriendo cirugía urgente. A nivel inmunológico, en
el 100% se hallaron c-ANCAs positivos con especificidad de PR3.
En todos los casos se inició durante el ingreso tratamiento con esteroides a
dosis altas y Ciclofosfamida, con resolución de la clínica que motivó su
ingreso al cabo de 4-8 semanas. Durante su evolución en los últimos 3 años,
iniciamos en dos de los pacientes terapia combinada de Ciclofosfamida y
Rituximab por afectación pulmonar severa no respondedora a tratamiento
convencional, con buena respuesta en uno de los casos, pero con
fallecimiento en el otro paciente a consecuencia de cuadro séptico
intercurrente.
Tabla 1. Forma de debut de los pacientes con Granulomatosis de Wegener.
DEBUT CLÍNICO Fiebre y artritis Afectac. digestiva Afectación ORL Afectación
cutánea Afectación pulmonar Afectación renal Afectación Neurológic TTO de
inicio Evolución
Paciente 1 Si Enteritis difusa y perforaciones intestinales múltiples. Aftas
orales, costras nasales, epistaxis Púrpura palpable No No Mononeuropatía
axonal Ciclofosfamida y prednisona Tórpida con respuesta clínica parcial
Paciente 2 Si No No Púrpura palpable Nódulos cavitados No No
Ciclofosfamida y prednisona Favorable
Paciente 3 Si No No Exantema generalizad Nódulos no cavitados No No
Ciclofosfamida y prednisona Favorable
Paciente 4 Si No Sinusitis paranasales No No No No Ciclofosfamida,
prednisona Exitus
Paciente 5 Si No No Infartos vasculíticos en MM.II Nódulos cavitados Alt.
Sedimento urinario Mononeuropatía axonal Ciclofosfamida, prednisona
Favorable

Conclusiones

En nuestra experiencia, se pone de manifiesto que la clínica que motiva el
ingreso inicial y el diagnóstico de estos pacientes es aguda y algo
inespecífica, con un espectro de gravedad variable, siendo la afectación
cutáneo-articular y de vías respiratorias altas las que se da con mayor
frecuencia, tal y como se registra en la literatura científica. En ocasiones el
cuadro clínico puede evolucionar rápidamente hacia formas de enfermedad
grave con compromiso visceral, lo que requiere un diagnóstico lo más precoz
posible, que permita iniciar de forma temprana el tratamiento
inmunosupresor (Ciclofosfamida y glucocorticoides a altas dosis), para evitar
el desarrollo de lesiones irreversibles que originen una disfunción orgánica
secundaria. Tras la instauración del tratamiento inductor de remisión, la
mayoría de los pacientes presentan una buena respuesta clínica, siendo
preciso tras alcanzar la remisión, sustituir de la ciclofosfamida por otras
drogas menos tóxicas, como el metotrexato o la azatioprina, en la fase de
mantenimiento de remisión.