Autor o autores

Martínez R, Escudero C, Pastor C, Muñoz A, Rodríguez S, Solís R, Velloso ML, Mayordomo L, Rejón E, Marenco JL.

E-Mail de Contacto

sergio.mont@gmail.com

Centro

Hospital Universitario de Nuestra Señora de Valme. Sevilla.

Publicacion

Objetivos

INTRODUCCION.
La Enfermedad de Still de Adulto es una enfermedad inflamatoria sistémica,
de origen incierto y baja prevalencia (0.16 casos/100.000 habitantes),
caracterizada por fiebre alta, rash asalmanonado y artritis. Presentándose en
dos picos de edad, los 15 y 25 años y los 36 y 46 años, con prevalencia
mujer/hombre 60:40. Etiopatogenia desconocida, se han propuesto,
diferentes factores genéticos, principalmente el HLA, así como
desencadenantes infecciosos (Parvovirus B19, Coxsachievirus B4,
Micoplasma, Yersinia Enterocolítica,?). Nuestro objetivo es presentar el caso
de una paciente de 16 años que debutó de forma agresiva.

Pacientes y Metodo

CASO CLINICO.
Mujer de 16 años, que acude por fiebre de un mes de evolución, artralgias,
odinofagia y lesiones asalmonadas. Ingresa en infecciosos para estudio.
Comienza con hipotensión severa que motiva su traslado a UCI. TAC toracoabdominal:
hepatoesplenomegalia e infiltrados bibasales pulmonares.
Desarrollando fallo hepático, sangrado abdominal, fallo medular (MO:
hipercelular de tipo mielodisplásico). Diagnosticándose de Enfermedad de
Still del Adulto en base a los criterios de Yamaguchi. En UCI requirió
Intubación orotraqueal por SDRA, así como hemodiafiltración por fallo renal
oligoanúrico. El tratamiento con dosis altas de glucocorticoides no controló
las manifestaciones sistémicas (ferritina >6000 mg/dl), iniciando Ig iv, Ig
antitimocítica y ciclofosfamida. Ante la falta de respuesta administramos
Infliximab sin respuesta. Cambiamos a anti IL1 (100 mg día) con aceptable
control. Extubada a las tres semanas, pasando a planta. Por la lenta
evolución y persistencia de parámetros inflamatorios, iniciamos Rituximab,
manteniéndose en la actualidad junto con Metotrexato, con normalización de
la función hepática y renal.

Resultados

Conclusiones

CONCLUSION.
Los avances en el conocimiento de la patogénesis han mejorado la
terapéutica y el pronóstico. Tradicionalmente tratadas con AINEs y
corticosteroides, con buena respuesta. Kontzias ensayó con FAMEs como
Metotrexato al objetivarse eficacia en AIJ y el paralelismo con AR. En los
casos refractarios a los fármacos clásicos, se han publicado series de casos con buena respuesta clínica a las terapias biológicas basadas en la inhibición
de citoquinas proinflamatorias, como Infliximab, Etanercept, o Anakinra, y
más recientemente existen datos favorables para el bloqueo de la célula B
con Ac anti CD20 (Rituximab), pero en todos estos casos la experiencia es
limitada. La decisión terapéutica debe basarse en la extensión y severidad
de la afectación de los órganos diana.