Autor o autores

R. Menor Almagro, R Solis Diaz, A. Jurado Roger, J. L. De la Iglesia, M. M. Ruiz Tudela, J. J. Salaberi, M. Paez Camino,

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Centro

H. DE JEREZ

Tema

Publicacion

Objetivos

Presentamos dos casos de pacientes con miopatía inflamatoria y asociación
de anti-Jo-1 y anti-Ro/SSA.
Caso 1: paciente de 32 años sin antecedentes de interés que es
diagnosticada de dermatomiositis hace 11 años por un cuadro de debilidad
muscular proximal, papulas de Gottron, elevación de enzimas musculares,
EMG y biopsia muscular compatibles. En su evolución ha presentado disnea
a mínimos esfuerzos y en la espirometría se objetiva un moderado patrón
restrictivo. El estudio de autoinmunidad muestra unos ANA (+) con patrón
granular fino 1/40 y nucleolar 1/160. Anti-Jo-1 (+) y anti-Ro (+). La
evolución es buena; ha realizado tratamiento con ciclosporina, ciclofosfamida
y gammaglobulina IV y actualmente está en remisión clínica.
Caso 2: paciente de 79 años con antecedentes de HTA, bocio intratorácico
que provoca paralisis recurrencial, gammapatía monoclonal de significado
incierto. Ingresa por cuadro de astenia, perdida de peso, sinovitis en carpos
autolimitada y xerostomía, sin debilidad muscular, lesión cutánea ni clínica
respiratoria. En la analítica destaca CPK 194, descenso de C3 y C4, ECA 84
U/L, ANA (+) 1/640 con patrón granular citoplásmico y anti-Jo-1 (+) y
anti-Ro/SSA (+). En el EMG no hay datos concluyentes de miopatía. TAC
torácico muestra patrón sugestivo de fibrosis pulmonar. Las pruebas
funcionales respiratorias dan un patrón restrictivo. Con estos datos se llega
al diagnóstico de enfermeded pulmonar intersticial (EPI) en el contexto de
una probable polimiositis. Dada la edad de la paciente y la ausencia de
clínica respiratoria se mantiene una actitud expectante y sólo realiza
tratamiento antihipertensivo.

Pacientes y Metodo

Resultados

Conclusiones

Discusión: Presentamos dos casos de miopatía inflamatoria con afectación
pulmonar asociadas a anti-Jo-1 y anti-Ro/SSA. En las miopatías
inflamatorias los ANA son (+) en un 50-80%; éstos pueden ser Ac.
específicos de miositis (AEM) (anti-Jo-1, anti-Mi-2 anti-PRS) y Ac. asociados
a miositis (AAM) como el anti-Ro. Entre los AEM el más frecuente es el
anti-Jo-1, relacionado con PM de mayor gravedad y asociado a EPI y peor pronóstico. Entre los AAM el más frecuente es el anti-Ro (25-30%). La
coexistencia de AEM y AAM se observa en menos del 20% de las miopatías
inflamatorias idiopáticas y la mayoría de las veces son anti-Jo-1 y anti-Ro.