Autor o autores
M.Romero, M.A.Hernández, C.García, N.Garrido,
C.Fernández
E-Mail de Contacto
gestionwebsar@soanre.es
Centro
Sección de Reumatología. Complejo Hospitalario de Jaén.
Tema
Publicacion
Objetivos
INTRODUCCIÓN: El término clinodactilia hace referencia a la curvatura o
desviación permanente de uno o más dedos. Una de sus causas es la
hipoplasia congénita de la falange media del quinto dedo. Algunos síndromes
congénitos cursan con esta anomalía, entre los que destacamos por su
rareza el síndrome de Silver-Russell.
Pacientes y Metodo
CASO CLÍNICO: Presentamos una mujer de 44 años sin antecedentes
patológicos de interés. Acude a consulta por artralgias bilateral de manos de
características mecánicas de años de evolución, la enferma no refiere clínica
inflamatoria articular ni otra sintomatología por órganos y aparatos.
A la exploración física destaca su baja talla (1,50m), así como nódulos de
Heberden y Bouchad en ambas manos, y un acortamiento excesivo de
ambos quintos dedos de la mano. Analítica: hemograma normal; no
presenta aumento de reactantes de fase aguda; PTH: normal; bioquímica
básica: normal. Rx de manos: acortamiento de falanges medias de ambos
quintos dedos de la mano.
Resultados
DISCUSIÓN: Nuestra paciente pudiera presentar el síndrome de Silver-
Russell, que se caracteriza por baja estatura, frecuentemente asimetría en el
tamaño de las dos mitades, así como quintos dedos de la mano encurvados
(clinodactilia) por hipoplasia de falanges medias. Cursa con inteligencia
normal y en algunos casos micrognatia o retrognatia. No se ha determinado
el patrón de herencia, aunque la mayoría de los casos parecen ser
esporádicos. En nuestra paciente se dan dos circunstancias características
del síndrome: clinodactilia y baja talla.
Conclusiones
