Autor o autores

Rodríguez Montero S., Velloso M. L., Escudero C., Martinez R., Muñoz A., Mayordomo L., Rejón E., Marenco J.L.

E-Mail de Contacto

sergio.mont@gmail.com

Centro

Sº Reumatología. Hospital Universitario de Valme. Sevilla

Publicacion

Objetivos

Presentamos tres casos de úlceras cutáneas severas en el contexto de una
calcifilaxis, entidad altamente infrecuente de muy mal pronóstico.

Pacientes y Metodo

Caso clínico 1.-
Mujer, 68 años con AP de DM II, déficit de proteína C (un episodio de TVP
MII, y AVC isquémico con recuperación completa) anticoagulada con
acenocumarol, que ingresa por úlcera extensa y dolororsa en MII con
sospecha de origen vasculítico, de un año de evolución, con márgenes
irregulares necróticos, y asiento sobre zona cutánea con lívedo reticularis,
resto de exploración general normal. Pruebas complementarias: anemia
microcítica hipocrómica, aumento de RFA, ANA, ANCA y ACA negativos,
producto calcio/fósforo y PTH normales. Arteriografía abdominal (sospecha
de PAN): normal, biopsia cutánea con calcificación de la lámina media en
arterias de pequeño y mediano calibre. Es diagnosticada de calcifilaxis,
siendo alta con curas locales y medicación analgésica de 3º escalón para
control del dolor. Episodios recurrentes de úlceras MMII en los 2 años
posteriores.
Caso clínico 2.-
Mujer, 78 años con AP de FA crónica anticoagulada con warfarina, e HTA en
tratamiento con lacidipino, que ingresa por aparición de dos úlceras cutáneas
necróticas, de un mes de evolución, muy dolorosas, precedidas por lesiones
de lívedo reticularis, sin otros rasgos de enfermedad autoinmune. Entre las
pruebas complementarias: leve aumento RFA, autoanticuerpos (ANA, ANCA,
ACA) negativos, PTH y producto calcio/fósforo normales, y biopsia cutánea
con focos de calcificación distrófica y osificación metaplásica focal. Se
procede a su alta con el diagnóstico de calcifilaxis secundaria a
anticoagulación oral. Varios reingresos posteriores por reactivación de la
úlceras.
Caso clínico 3.-
Mujer, 70 años, HTA con retinopatía hipertensiva, estenosis mitral
reumática, FA crónica anticoagulada con acenocumarol, úlceras de MMII de
aparición intermitente desde el año 2003 con diagnóstico inicial de origen
hipertensivo, y sospecha posterior de origen vasculítico sin datos de
afectación visceral (biopsia no concluyente). Ingresa por reactivación de 3
úlceras extensas en MII sobreinfectadas, y sin clínica sistémica. Destacan en
las pruebas complementarias: biopsia con trombosis vascular recanalizada focal, y presencia de calcificaciones parietales vasculares, así como elevación
de PTH y calciuria de 24 horas en el contexto de hiperparatiroidismo, ANA,
ANCA, y ACA negativos. Inicia tratamiento con curas locales y tiosulfato de
sodio apreciándose notable mejoría tras 3 dosis del tratamiento. Al alta
resolución casi total de las úlceras.

Resultados

Conclusiones

Discusión
La calcifilaxis es un trastorno severo e infrecuente, caracterizado por la
calcificación de la capa media de las arteriolas sistémicas, con la
consecuente isquemia distal de los tejidos, principalmente piel y tejido
celular subcutáneo, llevando a la formación de úlceras necróticas y dolor
crónico. Tiene mal pronóstico, sin tratamiento eficaz hasta la fecha, con alta
mortalidad en los primeros 10 meses tras el diagnóstico, por compromiso
séptico y disfunción de los órganos afectos. Suele ocurrir en enfermos
renales crónicos, identificándose también como factores de riesgo:
hiperparatiroidismo secundario, producto calcio x fosforo elevado, obesidad
mórbida, warfarina, alteraciones de las proteinas C y S, diabetes, e infección
por VIH. A pesar de su escasa prevalencia, la calcifilaxis es una vasculopatía
que puede presentarse en la práctica clínica del reumatólogo, siendo
necesario incluirla en el diagnóstico diferencial de las úlceras cutáneas
(vasculitis sistémica, SAF, neoplasias, úlceras por decúbito,…). En cuanto a
su tratamiento, recientemente, numerosos casos publicados en la literatura
sugieren que el uso de Tiosulfato de Sodio iv proporciona una rápida mejoría
del dolor, acelera la resolución de las úlceras cutáneas, y disminuye la
mortalidad. Sin embargo son necesarios estudios prospectivos para evaluar
su seguridad y eficacia antes de que se pueda recomendar como un
tratamiento estándar.