Autor o autores

Rodríguez Montero S., Velloso M. L., Pastor C., Escudero C., Mayordomo L., Rejón E., Marenco J.L.

E-Mail de Contacto

sergio.mont@gmail.com

Centro

Hospital Universitario de Valme. Sevilla

Publicacion

Objetivos

Introducción
Presentamos dos casos de úlceras cutáneas severas en el contexto de una
calcifilaxis, entidad altamente infrecuente de muy mal pronóstico.

Pacientes y Metodo

Caso clínico 1.-
Paciente de 68 años con AP de diabetes mellitus tipo II, déficit de proteína C
con un episodio de TVP en MII, y un AVC isquémico con recuperación
completa, anticoagulada con acenocumarol oral, que ingresa por úlcera
extensa en MII con sospecha de origen vasculítico, de un año de evolución,
muy dolorosa, con márgenes irregulares necróticos, de asiento sobre zona
cutánea con lívedo reticularis, resto de exploración general normal. Entre las
pruebas complementarias: anemia microcítica hipocrómica, con aumento de
RFA, ANA, ANCA y ACA negativos, producto calcio/fósforo y PTH normales.
Se solicita arteriografía abdominal por sospecha de PAN, siendo normal,
biopsia cutánea con calcificación de la lámina media en arterias de pequeño
y mediano calibre. Es diagnosticada de calcifilaxis, siendo alta con curas
locales y medicación analgésica de 3º escalón para control del dolor.
Caso clínico 2.-
Paciente de 78 años de edad con AP de fibrilación auricular crónica
anticoagulada con warfarina, e HTA en tratamiento con lacidipino, que
ingresa por aparición de dos úlceras cutáneas necróticas, de un mes de
evolución, muy dolorosas, precedidas por lesiones de lívedo reticularis, sin
otros rasgos de enfermedad autoinmune. Destacan entre las pruebas
complementarias: leve aumento RFA, autoanticuerpos (ANA, ANCA, ACA)
negativos, PTH y producto calcio/fósforo normales, y biopsia cutánea con
focos de calcificación distrófica y osificación metaplásica focal. Se procede a
su alta con el diagnóstico de calcifilaxis secundaria a anticoagulación oral.

Resultados

Conclusiones

Discusión
La calcifilaxis es un trastorno severo, poco frecuente, que se caracteriza por
la calcificación de la capa media de las arterias sistémicas, con la
consecuente isquemia distal de los tejidos, principalmente piel y tejido
celular subcutáneo, llevando a la formación de úlceras necróticas y dolor
crónico. Tiene mal pronóstico, sin tratamiento eficaz hasta la fecha, con alta
mortalidad en los primeros 10 meses tras el diagnóstico, por compromiso séptico y disfunción de los órganos afectos. Se han identificado como
factores de riesgo: insuficiencia renal crónica, hiperparatiroidismo
secundario, producto calcio x fosforo elevado (> 70), obesidad mórbida, uso
de warfarina, alteraciones en la actividad de la proteina C y S, diabetes, e
infección por VIH. A pesar de su escasa prevalencia, la calcifilaxis es una
vasculopatía que puede presentarse en la práctica clínica del reumatólogo,
siendo necesario incluirla en el diagnóstico diferencial de las úlceras
cutáneas (vasculitis sistémica, SAF, neoplasias, úlceras por decúbito,…).