Autor o autores

P. León, I. Macías, JJ. Pérez, F. Medina, N. Chozas, S. García.

E-Mail de Contacto

soanre@soanre.es

Centro

Hospital Universitario Puerta del Mar. Cádiz

Tema

Publicacion

Objetivos

INTRODUCCIÓN
El Síndrome Hiper IgE es una enfermedad rara, hereditaria, de carácter
autosómica dominante, con penetrancia incompleta que se caracteriza por
una alteración en la liberación de INF por los linfocitos T,
sobreproducción de Ig E y fallo en la quimiotáxis de los neutrófilos. Los
pacientes presentan un eczema prurigioso, infecciones frecuentes por S.
aureus y C.albicans (neumonías, otitis, artritis, y abscesos cutáneos), junto
a alteraciones faciales y esqueléticas (fracturas, alteración en la dentición).
El diagnóstico se habitualmente es clínico y por los datos de laboratorio que
(elevación de IgE, eosinofilia periférica).

Pacientes y Metodo

Resultados

CASO CLÍNICO
Paciente de 9 años de edad con antecedentes de dermatitis atópica, doble
dentición, tuberculosis pulmonar a los 6 años y otitis media de repetición.
Remitida desde otro hospital por fiebre, atas orales y monoartritis de carpo
izquierdo de 6 semanas de evolución con mala respuesa a AINES y
antibioterapia oral empírica.
A la exploración física, destacaba frente prominente, puente nasal ancho, y
en el aparato locomotor una artritis de carpo izquierdo con limitación a la
flexo-extensión del mismo, siendo el resto de la exploración sistémica y
neurológica normal.
Las pruebas de laboratorio pusieron de manifiesto una elevación de los
reactantes de fase aguda con PCR de 10, VSG 30 y de IgE. ANA, factor
reumatoide y serología de artritis negativos. La radiología ósea mostró
destrucción del escafoides carpiano y la RNM la presencia de pannus sinovial
hipertrófico en la articulación radiocubital distal, en la región carpiana y
superficial de la cara extensora del carpo, con signos de osteonecrosis y
fragmentación ósea del escafoides carpiano y patrón de edema medular de
las estructuras del carpo y región metacarpiana.
Se realizó biopsia y análisis anatomopatológico de la sinovial de mano
izquierda, con el resultado de sinovitis crónica con zonas de sinovitis aguda y
cultivo positivo para Stafilococos aureus, por lo que se instauró tratamiento
antibiótico intravenoso según antibiograma durante tres semanas y
posteriormente oral durante dos semanas más, con mejoría clínica de la paciente y normalización de los parámetros analíticos.
Se completó el estudio por el servicio de Inmunología, llegando al
diagnóstico de Síndrome de Hiper IgE.

Conclusiones

CONCLUSIONES
El Síndrome Hiper IgE es una enfermedad rara, caracterizada por infecciones
recurrentes, entre las que se incluye la artritis séptica, dermatitis y niveles
elevados de IgE. El manejo de esta patología consiste en el control de la
dermatitis con buena hidratación de la piel y profilaxis de las infecciones
cutáneas.
Las monoartritis en las que las pruebas de laboratorio y de imagen no nos
proporcionen un diagnóstico exacto, es conveniente la toma de muestra de
la articulación afectada y su análisis anatomopatológico.