Autor o autores

Romero A, Vega E, Belmonte MA, Sanchez L, Torres A, Frutos MA, Toledo R, Martín G, Fernadez A

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soanre@soanre.es

Centro

Hospital Carlos Haya (Málaga)

Tema

Publicacion

Objetivos

Revisar las glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) secundaria a
vasculitis ANCA+ diagnosticados en un Servicio de Nefrología 6 años, para
conocer la clínica, comorbilidad, tratamiento y supervivencia de estos
pacientes. Comparar los resultados con otras series.

Pacientes y Metodo

Estudio retrospectivo en un Servicio de Nefrología entre 2001 y 2006.
Criterios de inclusión: fallo renal rápidamente progresivo, criterios clínicos e
histológicos de vasculitis ANCA+ de Chapel Hill. Criterios de exclusión:
diagnóstico y tratamiento realizado en otro servicio. Se han analizado
múltiples variables clínicas y analíticas relacionadas con el pronóstico. Las
variables de resultado pronóstico fueron hemodiálisis y mortalidad.

Resultados

Desde 2000 se han atendido a 20 pacientes (13 hombres) con vasculitis
ANCA+ (40% granulomatosis de Wegener, 35% vasculitis limitada al riñón y
25% poliangeitis microscópica). La edad media de los pacientes fue de 60.3
años. Casi todos ingresaron con fallo renal y alguna manifestación
extrarrenal, sobretodo síntomas constitucionales y/o respiratorios, presentes
durante más de 3 meses antes del diagnóstico. Los complementos C3 y C4
fueron siempre normales y la PCR elevada (media de 95,1 mg/l). El patrón
de ANCA más frecuente fue el perinuclear. Casi todos los pacientes se
trataron con esteroides y/o inmunosupresores (bolos de esteroides 70%,
prednisona oral 90%, ciclofosfamida oral 80%). Las mujeres eran más
jóvenes, presentaban más manifestaciones ORL, más insuficiencia renal y
recibieron menos inmunosupresión. La supervivencia renal siguió un patrón
bifásico, concentrándose los inicios de hemodiálisis en las primeras semanas
tras el diagnóstico o después del 2º año. Los pacientes hemodializados
recibieron menos inmunosupresión. Fallecieron 4 pacientes, todos durante la
evolución, mientras recibían tratamiento sustitutivo. El único factor
relacionado con la mortalidad fue una mayor edad al diagnóstico.

Conclusiones

La GNRP asociada a ANCA es más frecuente en varones mayores, tiene muy
mal pronóstico renal a pesar del tratamiento, debido al retraso diagnóstico.