Autor o autores

Llanes M, Perez I, León P, Gil R,de la Hoz E* Perez Venegas J, Macias I,Chozas N, Medina F, García S.

E-Mail de Contacto

soanre@soanre.es

Centro

CADIZ

Tema

Publicacion

Objetivos

Se define como síndrome de solapamiento a la asociación en un mismo
enfermo de dos ó más enfermedades del tejido conectivo. Aunque los
anticuerpos anti PM-Scl se describen inicialmente en pacientes con miositis y
hallazgos concomitantes de esclerodermia, se han descrito en PM/DM pura y
en esclerodermia sin miositis. Presentamos un caso de mujer joven con
miositis y afectación intersticial pulmonar aguda como forma de
presentación de Overlap Esclerodermia+Miositis con anticuerpos PM-Scl+

Pacientes y Metodo

Resultados

Mujer de 27 años que acude al servicio de urgencias por poliartritis de
pequeñas articulaciones de tres meses de evolución con rigidez matutina.
Desde una semana anterior al ingreso presenta disnea de moderados
esfuerzos y debilidad en cintura escapular y pelviana. Exploración: Peso
84Kg, Talla 158cm. Auscultación pulmonar: disminución del murmullo
vesicular con crepitantes tipo velcroft en bases. Artritis de carpos, MCFs e
IFPs. Balance muscular 4/5 a nivel proximal en cinturas escapular y
pelviana. Complementarios: CPK 1423,VSG 67, FR negativo, ANA+ 1/640,
Pm/Scl+ ,pruebas de función respiratoria: patrón restrictivo con DLCO
disminuido. Rx torax: patrón intersticial en ambas bases. TAC torax:
afectación alveolo-intersticial aguda bilateral sin datos de fibrosis. BAL:
macrófagos 63%, linfocitos 23%, neutrófilos 10%, eosinófilos 2%:
compatible con alveolitis. Baciloscopia negativa. Ecocardio: mínimo derrame
pericárdico.
Se inició tratamiento con bolus de metil-prednisolona y Prednisona oral para
posteriormente iniciar bolus de Genoxal(750 mg/m2/mensual)

Conclusiones

El antígeno PM-Scl es un complejo de 11 a 16 proteínas de entre 20-110 Kd.
Parece que su función está relacionada con la formación de preribosomas
tiñendo los nucleolos en IFI. El 75% de los pacientes con Pm-Scl+ se asocian
a HLA DR3-DR2
Diferentes series han demostrado asociación de Pm-Scl con Raynaud,
esclerodermia, miositis y enfermedad pulmonar intersticial. La positividad
Pm-Scl se estima en 25% en Sd Overlap, 5%en PM-DM y 2% en
esclerodermia. En nuestro caso la afectación pulmonar es el debut de la
enfermedad con positividad Pm-Scl asociada también a miositis, artritis y afectación cutanea limitada. Los pacientes con positividad PM-Scl parecen
tener mejor pronóstico y buena respuesta a tratamiento inmunosupresor.