Autor o autores

Ruiz Arias A.,Pérez Venegas JJ,Salaberri Maestrojuan
JJ,Menor Almagro Raul, Páez Camino-Carrillo M,Ruiz
-Tudela MM.

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gestionwebsar@soanre.es

Centro

Sección de Reumatología.Hospital de Jerez

Tema

Publicacion

Objetivos

Introducción. El síndrome antisintetasa se caracteriza por polimiositis,
afectación pulmonar intersticial, artritis y manifestaciones cutáneas junto a
la presencia de anticuerpos frente a ribonucleoproteinas citoplásmicas,
denominados antisintetasas. Presentamos dos casos de afectación pulmonar
en pacientes anti-Jo-1 positivos previa a la aparción de síntomas
musculares.

Pacientes y Metodo

Casos Clínicos.1. Varón de 39 años con tos pertinaz de dos meses de
evolución.Se objetivaron crepitantes basles,balance muscular normal y CPK
de 1082. En la TAC de pulmón se evidenció la presencia de nódulos
pulmonares.El etudio de autoinmunidad y el EMG iniciales fueron normales.
La biopsia pulmonar se informó como BONO.Tres meses más tarde ingresa
por mialgias y lesiones descamativas en manos.Se detectaron anti-Jo-1
positivos y CPK alta.La biopsia muscular reveló miositis. Se añadió
Ciclosporina a esteroides con buena respuesta clínica. Caso2. Varón de 54
años ingresado en Neumología por dolor de costado, artralgias en carpos y
rodillas.En la TAC se objetivaron lesiones parcheadas sugerentes de
Enfermedad Intersticial difusa.Se inició tratamiento esteroideo con
mejoría.Con la reducción de la dosis presenta artritis de hombros y rodillas y
disnea, ingresando en nuestra Sección.Presentaba CPK elevada y anti-Jo-1
positivos.Ante la persistencia de lesiones en la TAC se añadieron bolus
mensuales de ciclofosfamida mejorando clínica y analiticamente.

Resultados

Conclusiones

Existen pocos casos descritos de Sindrome Antisintetasa en los que la clínica
pulmonar preceda al resto de la manifestaciones clínicas. Se hace
imprescindible la detección de anticuerpos antisintetasa en pacientes con
Enfermedad Intersticial Difusa pulmonar de etiología no clara y con datos
bioquímicos de miopatía subclínica. El uso de inmunosupresores junto con
esteroides mejora la supervivencia de estos pacientes.