Autor o autores
M.Gandía Martinez, R.Gil Velez, N.Chozas Cantanedo, P.León Rubio, S.Garcia Perez.
E-Mail de Contacto
soanre@soanre.es
Centro
Hospital Universitario Puerta del Mar, cádiz
Tema
Publicacion
Objetivos
Ante un paciente con diagnóstico de LES, adenomegalias y adenopatias
debemos descartar un proceso linfoproliferativo. Es difícil calcular el riesgo
de desarrollar neoplasia maligna en el LES pero pequeñas series y estudios
de cohortes han demostrado un mayor riesgo a desarrollar linfomas no
Hodgkinianos, sarcomas y carcinoma de mama. Así estudios de bases de
datos de altas hospitalarias individuales en pacientes ingresados con LES
indican un riesgo más alto de linfoma no hodgkiniano(SIR DE 3,2 a 6,7). La
existencia de manifestaciones glandulares, como son las adenopatias,
hipertrofia parotídea y salival debe ponernos en alerta ante una posible
asociación a un SS y su posible progresión de un pseudolinfoma a linfoma.
Pacientes y Metodo
Mujer de 20 años diagnosticada de L.E.S con afectación cutánea, articular y
adenopatias hiliares desde 2002 en tratamiento con corticoides y
antipalúdicos de síntesis Presenta tos con expectoración blanquecina, disnea
a medianos esfuerzos, poliartralgias sin artritis y adenopatias submaxilares e
inguinales dolorosas a la palpación, de varios meses de evolución.
En la exploración física presenta adenopatías submandibulares de gran
tamaño, dolorosas a la palpación junto con adenopatías inguinales
bilaterales y en la auscultación pulmonar crepitantes bibasales, siendo el
resto de la exploración anodina.
Las pruebas de laboratorio mostraron VSG 62, albumina 62% y aumento de
la fracción gamma con pico policlonal con inmunoglobulinas normales y resto
de parámetros normales. Serologías para citomegalovirus y Epstein Barr
negativas y baciloscopia de esputo negativa. Mantoux negativo.
La radiografía de tórax muestra una afectación intersticial en vidrio
deslustrado bilateral, más evidente en campos medios e inferiores y en el
TAC de tórax adenopatías en la región paratraqueal derecha, prevasculares y
ventana aortopulmonar e infracarinal de 2.5 cm. junto a un patrón
micronodular que afecta al parénquima de ambos pulmones, y nódulos en
cisuras en región subpleural de tamaño milimétrico. No hay imágenes de
panalización que sugiera fibrosis pulmonar. Consolidación de pequeño
tamaño con broncograma aéreo en el segmento 7 derecho. Las pruebas de
función respiratoria indican afectación restrictiva leve compatible con la
afectación intersticial existente.
Se realizó una PAAF y biopsia de ganglios cervicales submandibulares con el
diagnóstico de hiperplasia folicular linfoide secundaria a una linfadenitis
reactiva sin datos de malignidad.
LBA y biopsia transbronquial donde se evidenciaron cambios
anatomopatológicos compatibles con neumonía intersticial no específica,
patrón celular (NINE I).
Se instauró tratamiento con glucocorticoides a altas dosis ( 50 mg/ día en
pauta descedente) y al no obtener respuesta clínica se decidió añadir bolos
de ciclofosfamida mensual durante seis meses.
Resultados
La persistencia de LES comporta un riesgo de desarrollar transtornos
linfoproliferativos, especialmente linfoma no hodgking. Aunque se desconoce
la etiología exacta de la relación entre LES y linfoma de celulas B, algunos
autores postulan defectos inmunológicos para ello o bien la asociación con
virus en especial con EVB sin haber estudios que hayan validado ninguna.
La NINE se trata de una enfermedad rara, con baja incidencia de asociación
con enfermedades del colágeno y entre ellas L.E.S. Su diagnóstico se hace
definitorio por los hallazgos anatomopatológicos. Su manejo se realiza
mediante glucocorticoides a altas dosis, durante un mes, que se disminuyen
de forma progresiva manteniéndose hasta la resolución de la clínica y
estabilización de pruebas funcionales. En casos de ausencia de mejoría se
trata con infusiones de ciclofosfamida mensuales durante seis meses y
posteriormente de forma trimestral durante una año.
Conclusiones
