Autor o autores

G. Pelayo, E. de la Hoz, I.Pérez*,M. Llanes*,P. León*, J.Pérez*, S.García*

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soanre@soanre.es

Centro

Hospital Universitario Puerta del Mar

Tema

Publicacion

Objetivos

Introducción:La crioglobulinemia mixta constituye junto a la
glomerulonefritis membranoproliferativa, una de las manifestaciones
extrahepáticas de la infección crónica por el virus de la hepatitis C más
conocidas.
El término crioglobulinemia hace referencia a la presencia en suero de
complejos inmunes constituidos por un subtipo o mas de inmunoglobulinas (
mono o policlonal ) que precipitan en suero a una temperatura inferior a 37
º.
Puede presentar distintos patrones clínico ? serológicos, desde la presencia
de crioglobulinas en suero asociada a una o más manifestaciones clínicas
como artralgias, debilidad y púrpura hasta la aparición de un síndrome
crioglobulinemico completo, que comprende una esfera de diversas
manifestaciones.Se han descrito pacientes con un síndrome
crioglobulinemico completo típico en ausencia de crioglobulinas.

Pacientes y Metodo

Presentamos el caso de un paciente varón de 56 años de edad, que refería la
aparición de lesiones cutáneas eritematosas palpables en miembros
inferiores, superiores, tronco y abdomen de aparición brusca, con evolución
a hiperpigmentación , en 2- 5 episodios mensuales. Ingresa en nuestra
Sección por artralgias inflamatorias de grandes y pequeñas articulaciones
coincidentes con un brote de lesiones cutáneas.
A la exploración, destacaba una hepatomegalia . y en la analítica, la
positividad para factor reumatoide y anticuerpos para el virus de la hepatitis
C, siendo el resto de la serología, negatíva .En el estudio de autoinmunidad,
los anticuerpos antinucleares y las crioglobulinas en suero, resultaron
negatívos. El factor reumatoide fue positivo.

Resultados

La ausencia de crioglobulinas en el contexto de una crioglobulinemia mixta,
se debe, generalmente, a un fenómeno transitorio debido a la amplia
variabiliadad en los niveles de complejo inmune que conforman el
crioprecipitado. Numerosas determinaciones pueden llegar a ser necesarias para en diagnóstico correcto de estos pacientes.
Aunque la detección de crioglobulinas en suero caracteriza a esta
enfermedad , los niveles de crioglobulinas no se correlacionan con la
severidad y el pronóstico de la enfermedad. Un descenso repentino o la
desaparición de crioglobulinas en suero junto a niveles de la fracción C4 del
complemento anormalmente elevados, puede asociarse, en ocasiones a la
aparición de un linfoma No ? Hodgkin de células B.

Conclusiones

Actualmente las indicaciones terapeuticas, están dirigiadas a la
crioglobulinemia mixta sintomática, con Interferón alfa asociado a Ribavirina.
. En el caso de nuestro paciente, se indicó tratamiento con prednisona ( 20
mgrs/ dia) en los brotes agudo ,manteniéndose estable. No obstante, el
tratamiento no debe ser estandarizado, y debe ajustarse a el perfil clínico
individual
La etipatogenia que sustenta la aparición de una crioglobulinemia mixta, ha
sido ampliamente estudiada , mantenindose aún muchas cuestiones por
resolver, como el papel del virus de la Hepatitis C en el mecanismo de
producción y autoperpetuación de la enfermeadad.